D'Caroli Krankheet: Symptomer a Behandlung

D'Caroli Krankheet ass eng ganz komplex Funktiounsstatioun vun der Liewer, Diagnostik a Behandlungen, déi Schwieregkeeten fir Dokteren verursaacht.

Wat ass d'Krankheet?

D'Caroli Krankheet ass eng selten ugebuerene Pathologie vun der Leber, déi duerch d'Dilatatioun vun den Galerien am Orgel läit. Et ass geprägt vun der Tatsaach, datt d'normale Beweegung vu Gal an der Stasis an der Ubannung vum infektiéiseschen Prozess gestoppt ginn ass. Oft ass dës Krankheet an de Männer geschitt an et fänkt mat Kandheet a Jugend ze fänken. De Kurs vum pathologesche Prozess hänkt direkt vun der Zuel an dem Ausmooss vun de Schäffer an de Kanäl an der Liewer.

Formen vun der Krankheet

Bis elo ass keng separat Klassifikatioun vun der Caroli Krankheet an der Medizin. Trotz dësem gëtt et zwou verschidde Formen vun dëser Krankheet. Déi éischt Form ass duerch d'Verletzung vun der Patenz vun den Galleketen, no der Ausbildung vu Steng.

Déi zweet Form ass mat der angeblecher Leberfibrose ass. An dësem Fall ass eng onbestëmmend Expansioun vu Kanäl festgestallt ginn an d'Bildung vu Stee gëtt ausgeschloss, och wann et sech heiansdo a spéider Étude vum Verlauf vun der Krankheet virstelle kann.

Déi dilitéiert Galerien si mat den zystesche Regiounen vun der Liewer verbonne ginn an gläichzäiteg d'Septa a Wandverdéngung an de Cystlumen visualiséiert ginn.

Ursaachen

D'Caroli Krankheet bezitt sech op déi ongewéinlech Krankheete wéinst der autosomaler rezessiver Ierfschaft. Wann et eng Nopeschengkéet mat enger ähnlecher Pathologie ass, da brauchs no der Gebuert vum Kand direkt eng komplett Untersuchung ze maachen, well et eng héich Wahrscheinlechkeet vun der Übertragung vun der Krankheet duerch Erliewnis ass.

A verschiddene Fäll fënnt och aner pathologesch Stéierunge vun der Leber och mat der Krankheet, déi d'Behandlung erwierkt.

Main Symptomer

Symptomer vun der Caroli Krankheet kënne sech an all Alter an Kanner a Jugendlechen manifestéieren. Déi Haiser sinn d'Krankheeten:

• Bauchwéi Schmerz;
• Féiwer;
• Leider icterus vun der Haut;
• Erweiderung vun der Liewer während der Palpatioun.

Ausdrécklech klinesch Manifestatiounen vun der Krankheet ginn oft mam Verlauf vum Entzündungsprozess ass. Meeschtens ass d'Caroli Krankheet diagnostizéiert bei männlechen Kanner. Wann d'Verdréckung gëtt et eng staark Zuel vum Bilirubin a Leukozyten am Blutt.

Diagnose maachen

Trotz der Tatsaach, datt d'Symptomer vun der Krankheet ganz prononéiert sinn, ass et awer och e puer aner Erweechunge vun der Leber. A genee fir d'Diagnose a bestëmmen d'Caroli Krankheet op Ultraschall an am Verhalen vu CT. Computertomographie gët als ee vun de informativsten Methoden vun der Untersuchung ugesinn, well et ass méiglech genuch all d'verfügbare Verstouss géint d'Norm ze halen. Zousätzlech kann d'endoskopesch Cholangiographie néideg sinn fir eng Diagnostik ze maachen.

Fonctionnal Tester vun der Liewer fir eng laang Zäit ët änneren awer net mat der Progressioun vun der Krankheet an engem länger Entzündungsprozess an der biochemescher Analyse vum Blutt, all d'Zeeche vun der Cholestasis kënnen erkannt ginn.

Well d'Patiente am Risiko fir Cholangiokarzinom sinn, sollen och serologesch Ausschreiwungen fir d'Präsenz vun Onkomarker gemaach ginn.

Fonktioune vu Behandlungen

An der Presenz vun Caroli Krankheet Behandlung Richtlinnen muss ouni versoen observéiert ginn, well dat wirklech an Natur progressiv ass. D'Behandlung bemëttelt d'Emsetze vu breede Spektrum Antibiotiken, wéi och d'Aféiere vun der ursodeoxycholer Säure, fir d'Bildung vu Sténger ze verhënneren.

Zousätzlech behandelt d'Behandlung:

• Benotze vu Schlechten
• Litholysis vu Steng,
• Drainage vun den Galleketen.

Mat der Zousaz vun der Cholangitis oder aner Komplikatioune vun der purulenter Natur ass d'Therapie net ënnerschiddlech vun der Behandlung vun bakterieller Cholangitis. Et ass ganz wichteg fir d'purulente Inhalter ze eliminéieren an an dësem Fall déi Galleküet ginn gereinegt, an antibakteriell Drogen, déi hëllefe fir d'Infektioun ze brengen, ginn benotzt.

D'Operatioun gëtt nëmme benotzt fir oft Fäll ze maachen oder wann d'Applikatioun vu konservativen Methoden net effikass ass. De Fonktionnement vun chirurgeschen Interventiounen kann enorm variéieren. Nëmmen Steine oder Gallengänge ginn ausgehale ginn.

Am Fall vun enger staarker Ausdehnung vun den Galleketen an der Stagnatioun vun der Galle gëtt den Chirurg d'Vermeidung vun engem Mound vun der Liewer. A besonnesch vu schaarfen Fäll, mat enger onheeleger Insuffizéier oder Zeechent vun Degeneratioun an engem bösartigen Tumor, kann d'Leberransplantatioun aus engem noen Famil gesot ginn.

Fir déi bescht Resultater ze kréien, e puer Dokteren recommandéieren datt d'Lebertransplantatioun esouguer ouni Schwieregkeete vun den Erzieler vun der Krankheet ausgezeechent gëtt. Allerdings ass oft d'Präsenz vun der Infektioun eng Kontraindikatioun fir Transplantatioun. D'Iwwerliewensrate vun de Patienten no Transplantatioun mat ongewéinlecher Fibrose, bei deenen d'Entzündung vum Bilzineschtrakt bei der Transplantatioun zousätzlech diagnostizéiert gouf, ass genuch geréng.

D'Prognose vun dëser Krankheet ass ganz onwahrscheinlech, well Reguléierer kënnen iwwer e puer Joer geschéien. Allerdéngs ass et ganz selten zum Doud vum Patient.

Caroli Syndrom

D'Caroli Krankheet ass oft kombinéiert mat der angebéierter Leberfibrose, déi zu engem Caroli-Syndrom ass. Béid dës Pathologien gi geformt duerch bal identesch Verstouss géint d'Bildung vun den Galleketen an de Liewergewierer um Niveau vun der embryonescher Entwécklung. De Syndrom ass vun enger enke relatif geflücht an ass duerch Schmerz am Bauch manifestéiert, wéi och Blutungen aus der Speiseröhne erweidert Vene. Viruebeeschter kënne vläicht eng Kombinatioun vun den Haaptsymptomatik vun der angeborene Leberfibrose, der Caroli Krankheet an der polycystic Niere-Krankheet hunn.

Dës Krankheet gehéieren zu der ongewéinlecht Galle vun den Galleketen, awer et ass zimmlech rare an haaptsächlech an Persounen ënner dem Alter vun 30 Joer. An den éischte Joeren geet d'Pathologie praktesch asymptomatesch vir, bis d'Expansioun vun den Gallekelen d'Stagnatioun vun der Galle provozéiert, déi all Konditioune fir d'Bildung vu Steine a Infektioun kreéiert. Wann d'Geluucht gëtt mat den übleche Schëlder beobachtet ginn, weist dat d'Präsenz vu Cholangitis.

Et ass haaptsächlech lénksseiteg Lëftung vun der Liewer, mä a ville Fäll kann et bilateral sinn.

A verschiddene Fäll ass den Leber-Schued esou schwéier datt et kann aner Organer auswierken. Also ee vun de Komplikatioune kann als Entstoe vu Nierenversagen betracht ginn.