Albright kämpfen. Kämpfen Mc Kyung-Albright-Braitseva. Bewierkt, Behandlung

Kämpfen Mc Kyung-Albright war zu Éiere vun zwee z'erfëllen Dokteren benannt, deen et beschriwwen méi wéi engem Joerhonnert ago Halschent. Si sot de Public iwwert d'Kanner, déi meescht vun deenen Meedercher goufen. Vill vun hinnen hu kuerz Statur, Ronn Gesiicht, kuerz Hals, kuerz IV a V metatarsal oder metacarpal Schanken Muskel Spastik entgéint goufen, Ännerungen an de Skelett, ugestrach hypoplasia verspéiten waat. Et war och eng mental retardation an endocrine Krankheeten, ausgedréckt fréi Pubertéit mat menstrual Hals, Entwécklung vun Broscht, Wuesstem vun pubic Hoer an Broscht, d'Erhéijung vun den Taux vun Wuesstem vun Kanner a Ännerungen an der Haut.

An modern Medezin, ass de Begrëff "Albright kämpfen" zu Patienten benotzt dass all oder nëmmen e puer endocrine an Haut abnormalities hunn. Et gëtt Fäll, wou d'Diagnos vun fréi Kandheet Formatioun. Allerdéngs, an typesch Fäll ass et un de Kanner no 5-10 Joer al, baséiert op de Schëlder, déi vun dëser Krankheet charakteristesch sinn. Generell ass et engem seelen an ierflecher. Et bleift onbekannt wéi de etiology an pathogenesis vun dëser Krankheet. Loosst d'am Zeeche vun der Krankheet Wanterschlof war.

Violatioune am endocrine System

dacks méi wéi Meedercher, mat Albright kämpfen precocious observéiert ass Pubertéit, déi vun estrogens duerch d'Blutt aus Et spillt cysts Verëffentlechung ëmmer ass. Cysts kënnen bannent e puer Wochen oder Deeg nom Verloscht am Gréisst Erhéijung. Mat der Hëllef vun Ultraschall Prozeduren hunn d'Méiglechkeet ze gesinn, an der Gréisst vun erhéijen ze moossen. Cysts kann zu zimlech engem Foul Gréisst wuessen. Et waren Fäll, wann et un der Gréisst vum Golf Ball ugebaut huet, datt méi wéi 50 mm Duerchmiesser ass.

Broscht Defensivanlage an menstrual Hals si mat de Wuesstem vun cysts observéiert laanscht. Wann d'Meedchen ugefaang ier Alter menstruating 2, ass et déi éischt emol vun kämpfen Albright. Allerdéngs kann d'Präsenz vun onregelméissegen menstruation a spillt cysts observéiert souwuel Jugendlecher an Erwuessener Fraen ginn. Dëst all verhënneren net gesond Kanner ze hunn.

Traitement vun de Kanner mat precocious Pubertéit, relativ schwéier an effikass. Och wann de Beruf surgically geläscht, hätt et du-ofgezeechent. Wann der Hormon progesterone huelen kann menstruating soll opgehale ginn, mä d'rapid Taux vun Réckemuerch Entwécklung a Wuesstem ass Ralentissement net verwandelt huet. Méiglech negativ Konsequenzen fir d'Aarbecht vun der adrenal Glands. An der Behandlung vun benotzt Formuléierungen fir Nossallergie sinnn estrogen Synthes.

Schild Funktioun

50 Prozent vun de Leit mat kämpfen Albright, vu Krankheete vun der Schild drüs Leed. Dëse sougenannte goiter, Véi a cysts. Et kann seelenste Fäll dezent strukturell Changementer ginn. An dëse Patienten, ass den Niveau vun der pituitary TSH produzéiert niddereg, mä den Niveau vun Schild liicht sinn normal Wäerter oder liicht nik. Behandelt, mat Hëllef vun deem Verloschter Synthes vun Schild liicht. Et ass am Fäll uginn wou den Niveau héich genuch ass d'Hormon fräiginn.

Exzessiv secretion vun Wuesstem Hormon

Wann d'Krankheet pituitary fänkt grouss Quantitéiten vun bis secrete Wuesstem Hormon. An Kanner, déi dës Diagnos als Albright kämpfen no gouf, war acromegaly entdeckt. De jonke Männer ugefaang ë.a.reng Gesiicht Fonctiounen ze erschéngen, séier gewuess Waffen a Been, hätt se Giicht leiden. Traitement vun de Kanner mat sou Symptomer op d'chirurgesch Ewechhuele vun der pituitary Regioun an de Gebrauch vun syntheteschen Hormon somatostatin analogs reduzéiert ass, bremst d'Produktioun vun Wuesstem Hormon.

Aner endocrine Krankheete

Et gi rare an exzessiv secretion vun adrenal Erweiderung. Esou engem rou an Obesitéit de Kierper a Gesiicht, eng Hausse am Kierper Gewiicht, Astelle vun Wuesstem a Haut Zerbriechlechkeet Resultat kann. All dës Symptomer genannt Cushing d'kämpfen. Wann esou Ännerunge geläscht ginn adrenal oder huelen Medikament betraff, dass d'Synthes vun Cortisol reduzéieren.

Heiansdo hunn Kanner Albright kämpfen, am Blutt ganz nidderegen Niveau vun bréchege phosphorhaltege observéiert wéinst dem grousse Verloscht vun phosphate am Pipi. Dëst mécht kann d'Ursaach vun Réckemuerch Ännerungen mat rickets verbonne ginn. Als Behandlung mat mëndlech phosphate a Vitamin D Zousätzlech.

Krankheete mat der Haut assoziéiert

Op der Haut um Gebuert oder kuerz ausgezeechent Flecken vun Faarf "Kaffi mat Mëllech" erschéngen. Si Meeschter dacks geschéien op der sacrum, raumen, Been, hënner, erëm vum Hals, Luucht, déi Richtung, erëm vum Kapp. All vun hinnen sinn och en Zeechen, datt d'Kand Albright kämpfen. Fotoen vun dëse Flecken kann ënnert gesi ginn.

Obwuel dës Krankheet neurofibromatosis ass, och Schmockfaarf- "Kaffi mat Mëllech" hunn. Allerdéngs ass Albright kämpfen duerch grouss Flecken mat onregelméissegen enger charakteriséiert, sinn se manner an Nummer. Si hunn en Duerchmiesser vu vun 1 bis e puer Zentimeter, brong gestëmmt. Faarf all d'selwecht, si liewegen ovale sinn an Form, sinn se vun enger glater Surface charakteriséiert. Op histological Ënnersichung verréid oft dass d'epidermis net a senger Struktur verännert ass, mä de Montant vun melanin am keratinocytes gehumpelt fräi.

Isoléiert Flecken vun dësem Typ kann och zu soss gesond Leit fonnt ginn. Wa si stierwen net an net wuessen, dann ass den Traitement net noutwendeg. Wann et rapid Wuesstem ass, do sinn onregelméisseg Form Flecken, et recommandéiert ass hinnen histologically ze ermëttelen. An dann surgically geläscht.

Konklusioun

Sou, kënne mer soen, datt fir Albright Syndrom vum Verloscht vu Blutt oder Doudekapp charakteriséiert ass, d'Präsenz vun Haut pigment Flecken, fréi Pubertéit. Obwuel et Fäll, wou et just déi éischt zwou Symptomer sinn. Am Allgemengen, ass den Haaptgrond Fonktioun vun der kämpfen Réckemuerch lesions (osteodysplasia). Allerdéngs hält dëse Prozess wann Pubertéit. An Erwuessener, lues Réckemuerch Ännerungen sinn net. Generell, d'Detectioun an adäquate Behandlung, déi Iwwregens hätt vun Therapie vun dëser Krankheet ass ganz gutt.