Dravet kämpfen. Schwéieren myoclonic gesinn vun zréckgelooss

Ënnert déi verschidde Manifestatiounen vum Dravet kämpfen Kandheet gesinn ass eng besonnesch Plaz an ass wahrscheinlech déi schwéieren a Liewen-verkaaft Krankheete vun de Kanner. Dëst kämpfen zeechent sech am éischte Joer vum Liewen de Puppelchen an oft féiert zu seriöse Stéierungen vu sengem psychomotor Entwécklung, an e puer Fäll - an Doud. Dat ass nawell eng rar Krankheet a sengem Haapt Symptomer a Behandlungen, a mir wäert an dësem Artikel diskutéieren.

An e puer Fäll, weg d'Präsenz vun Dravet kämpfen?

Dravet Syndrom ass net gemeinsam - feststellen datt dës Krankheet pro 40 dausend Neigebuerenem bis 1 Persoun Sujet ass (an Jongen nohuelen ronn 66% vun de Fäll) .. Mä dat, iwwregens féiert, un der Tatsaach, datt korrekt Diagnos, heiansdo Doktere fannen et schwéier ze installéieren an, also, wäertvoll Zäit verluer ass. A wann ouni Ënnerhalt Therapie Conditioun d'Kand d'genannt kämpfen lescht normalerweis mam Alter.

Wann do e Puppelchen ass, deen am Joer net Epopteia huet, heefeg bouts mat Serien oder Status bannent (dh. E., verfollegen Si een aneren, an de Patient am thematiséieren kommen net ze vergiessen) an och resistent géint d'Aktioun vun anticonvulsant Drogen, kämpfen verdächtegt ginn Drava.

Kanner mat dëser hunn oft MÉI Attacken während dem Daag, an dësem Zoustand dauert fir ronn enger Woch. Dann e Lull fir e puer Wochen, an alles ass erëm widderholl.

Status epilepticus mat Dravet kämpfen - eng zimlech heefeg Phänomen. Hien kann vun convulsions oder ginn Net-convulsive, eng aner Intensitéit begleet ginn Stéierung vun Bewosstsinn mat segmental myoclonia (schnell Fleesch gutt Iddi).

Dravet kämpfen: bewierkt

D'Haaptrei opgrond vun der vun de Fuerscher beschriwwen kämpfen Opruff eng genetesch predisposition, nämlech - d'Präsenz an der Natrium Kanal Gene kennen d'Patient.

Mannst Facteure fir d'gezu goufen vun der am Puppelcher FeVeR beschriwwen Conditioun stécht oft während eng Krankheet, eng waarm Bad huelen, kille. Och, kann et schwéieren Reaktiounsfäegkeet oder Stimulatioun Liichtjoer (enorm Luuchten, der Transitioun vun engem däischteren Raum an der hellen, an sou op. N.) ginn. Et soll feststellen, datt all dës an de folgende Joren d'Liewen an d'Patient geféierlech ginn, verschidde Chancen iwwert d'Muecht fir et dauernd.

Dravet kämpfen: Symptomer

D'Haaptrei Manifestatiounen vun Dravet kämpfen kann ugin, an Armstrong a generaliséiert ginn Epileptiker. Mann Epileptiker sinn an datt d'excitation Regioun charakteriséiert, hir Optriede provoking, ass nëmmen eng Deel vum Gehir. Am Fall vun agebousst Aktivitéit vun Zelle vun zwee offiziell ageweit gëtt et eng generaliséiert fortgefuer.

Convulsions zu Dravet kämpfen sinn oft polymorphic an Natur. Kand an engem Joer vläicht clonic ginn erliewen (mat der Verännerung Muskel Tonalitéit), Tonic (déi zimlech laang Muskel spasm sinn) a generaliséiert myoclonic Epileptiker.

Oft sinn et och Drock am Form vun atypical Absencen - Konditiounen an deenen d'Bewosstsinn d'Kand net Liicht ass oder misst op d'Ëmwelt z'äntwerten. D'Kand kënnt bei der Zäit Mir, op ee Punkt sicht, Baron zréck, e Blëtz Lëscht oder Lëscht just, datt a senger Hänn.

Meeschter dacks ernimmt Epileptiker geschéien während Palmenblieder, wéi och an der Palmenblieder Staat (an engem Dram, si opgeholl nëmmen 3% vun de Patienten mat dëser Diagnos).

Wéi Medeziner Manifestatiounen vun Dravet kämpfen ze entwéckelen?

Als Regel, ass Dravet kämpfen vun der Tatsaach charakteriséiert, datt de uewen ernimmt Symptomer vun engem bestëmmte Haaptrei geschéien. Dokteren z'ënnerscheeden tëschent dräi grouss Perioden vun Krankheet.

1. A relativ mëll Period, mat den Optrëtt vun clonic Epileptiker (schnell twitch, eent nom aneren, no enger kuerzer Zäit). Als provoking Situatioun, als Regel, steet et der Temperatur klammen am Kand, mä an der Zukunft kann se sech an onofhängeg dovun.
2. Rising aggressiv - mat deer vun villen myoclonic Epileptiker. Si sinn oft febrile (t. E. Demno op d'Temperatur méi) an gëlle fir d'Mall an extremities. Fir myoclonic Epileptiker anzeschreiwen atypical Verontreiung Epileptiker a komplex Armstrong Epileptiker.
3. Statesch Period an deem de Rescht Attacken, iwwerdeems d'Kand bleift engem schlëmmen neurologësch an Polleninvasioun Krankheete.

D'Haaptrei Unzeeche vun schwéieren myoclonic gesinn vun Kandheet

Wéi mer gesot hunn, am Hibléck op d'Tatsaach, datt de kämpfen Dravet - eng rar Krankheet, déi Experten hunn oft Schwieregkeeten et zu diagnosing. Also, ass Elteren wichteg korrekt Informatiounen iwwert d'Entwécklung vun der agebousst Zoustand vum Kand ze bidden. Genannt kämpfen kann verdächtegt ginn, wann do déi folgend Funktiounen sinn sinn:

• der Krankheet huet fir ee Joer vun Alter lues;
• polymorphous Epileptiker (.. dh hir verschiddenste Manifestatiounen);
• Attack ass net empfaangen typesch anticonvulsants gestoppt;
• d'Optriede vun op d'Erhéijung vun de Kierper Temperatur d'Kand Kierf Epileptiker;
• de Puppelchen datt Entwécklungsphase Verspéidungen (kann dës Fonktioun vun variabelen Grad ausgedréckt ginn);
• nozekommen esouguer Symptomer (raskoordinirovannosti Bewegungen);
• heescht Grausamkeet Beweiser net d'Präsenz vun Krankheet (virun allem am Ufank vun der Krankheet) bestätegen;
• EEG - Ralentissement vun der Hannergrond Rhythmus an multifocal Violatioune proposéiert Spikes a lues Wellen.

Nieft dëse Symptomer fir Kanner mat Dravet kämpfen normalerweis vun der Präsenz vun hyperactivity an Opmierksamkeet Defizit mécht charakteriséiert.

Trend vun Entwécklung vun Dravet kämpfen

Cepheid schwéieren myoclonic gesinn ass normalerweis encadréiere. All Patienten mat Dravet kämpfen diagnostizéiert observéiert mental retardation, an d'Halschent vun et ass schwéier. Nom Alter vu véier Patienten ass et eng successiv Verschlechterung, mat der Entwécklung vun Verhale abnormalities, dorënner psychosis.

Leider spektakulärer Aktioun um beschriwwen pathologies ass och Héich - bis zu 18%, an et bewierkt der heefegsten Accidenter während Epileptiker oder Status epilepticus.

Fir de Risiko vun Reckschlaag während der fortgefuer vum Kand ze reduzéieren, mussen Elteren eng gutt verstoe wéi éischt Hëllef fir Epileptiker ze bidden.

Wéi éischt Hëllef fir Epileptiker duerch héich Temperaturen ëmmer ze bidden?

Wann d'Kand Epileptiker an Äntwert op eng Lut an Temperatur huet (déi, wéi Dir Réckruff Mee dës Krankheet eent vun de wichtegsten Funktiounen ass), fest folgend Regelen:

• Lay de Puppelchen op engem Appartement Uewerfläch;
• déi frësch Loft;
• propper de Mond vun mucus d'Puppelchen;
• Tour de Kapp an d'Kand ze eent Säit;
• Verbréngt antipyretic Aktivitéiten.

Wann d'Kand eng FeVeR ausgedréckt huet, datt, Stier waarm, Gesiicht Ofwaasser ass, da éischt Hëllef fir Epileptiker soll um loung d'Temperatur (kal naass zesummenzéien op der Stier, kal zu der armpits an am groin, de Kierper rubdown mat Waasser an Esseg an engem Verhältnis vun 1 dofir geduecht ginn 1, antipyretics).

Wann d'Kand op engem Hannergrond vun héich Temperatur Haut ass Grillwirscht, blo ufänken an fingernails, decideiert, kal Féiss a Handfläch, de rubdown a kal, d soll net gemaach ginn. Waarm neit soll ginn antipyretics, a Pëllen "Nee-Spa" oder "Papaverine" den Taux vun 1 MG pro 1 kg Kierper Gewiicht fir vasodilatation.

Hëllef wann epileptic Epileptiker agesat

Am Fall vun engem agesat epileptic fortgefuer mat generaliséiert clonic an Tonic convulsions vum Kand muss:

• op eng flaach Fläch geluecht;
• ënnert dem Kapp eppes mëll fir déi auszegin, huet de Puppelchen et net bekämpfen;
• déi frësch Loft ofgeroden;
• propper de Mond a Kräizer vun mucus;
• Tour Äre Kapp bis eng Säit;
• all Stéck Stoff an eng bestuede Associé an et tëscht dem Zänn der Zong an ufänken ze verhënneren opginn mueres, wéi d'Kand vun engem Joer staark Objet kann (e Läffel, e keint) seng Zänn ze Paus;
• wossten wëschen Mond erauszekréien Handduch;
• sécherstellen, dass während der Attack heescht de Puppelchen net op eppes wosst.

Wann convulsions der Form vun Status huelen, ginn sécher ze ruffen "Ambulanz."

Fundamental Prinzipien vum Traitement vun de Kanner mat Dravet d'kämpfen

krank Kand Behandlung vun Krankheet beschriwwen bittt ass reduzéiert der Entwécklung vun Epileptiker an hire Status Form ze verhënneren.

Wann d'Diagnos vun Behandlung "Dravet kämpfen" domadder de Gebrauch vun dicht bekannt antiepileptic Drogen: "Verglach", "Finlepsin", "Phenytoin" an "lamotrigine" well se nëmmen de Patient d'Konditioun ëmmer, bannent bestehend Formen vun Epileptiker compounding.

Nieft Musse Drogenofhängeger Behandlung, ass et wichteg d'Préventioun vun FeVeR vergiessen ze Bier, well et e Staat besonnesch geféierlech fir de Patient ass. Ze stoussen Attacke vun Liichtjoer Stimulatioun ausgeschloss war ugebueden Brëller mat blo Lënsen oder eng moderéiert Glas ze zouzedrécken.

Dravet kämpfen Cargolux Therapie

Wann d'Diagnos confirméiert ass, fänkt Behandlung mat dem Ufank vun der Drogenofhängeger "Topiramate". Et ass Dosis vun 12,5 MG / Dag matzebréngen. Graduell bis 3-10 MG / kg / Dag waarden. (Medezin zweemol am Dag geholl). Dëst Instrument ass virun allem nëtzlech zu Fäll wou Kanner beschriwwen gesinn schéngt generaliséiert Epileptiker a paroxysms vun convulsions mat vun engem Halschent vum Kierper an en anert (gemikonvulsiyami) zéien.

Déi folgend Formuléierungen fir monotherapy - D'ADR vun valproic sauerem (Sirop "Konvuleks", "Konvulsofin", etc ...) - ass besonnesch efficace an atypical Absencen an myoclonus, an barbituric sauerem ( "Phenobarbital") benotzt an generaliséiert convulsions mat propensity fir de Status aktuell. Iwwregens, an dësem Fall, a feststellen héich Effizienz vun bromides.

Wann néideg, benotzen enger Kombinatioun vun Drogen. De stäerkste efficace vun hinnen ass eng Kombinatioun vun valproate mat heescht "topiramate".