Hemophilia an Kanner - Mëssbildunge Blutt wirklech

Hemophilia an Kanner - Ierfgroussherzog hemorrhagic diathesis. Entwécklung vun hemophilia ass an d'Équipe vun Plasma thromboplastin, eng Substanz waren fir Blutt rapid Zesummebroch am Traumatismus dén Équipe vun engem Mëssbildunge hunn vun Blutt Faktoren ëmmer.

Der Krankheet existeiert mèi an Männer. Et ass aus krank gelieft klinesch gesond Duechtere iwwerdroen. Et ginn dräi Zorte vun dëser Krankheet.

1. Hemophilia A - déi gemeinsam Form vun der Krankheet. Wéinst den Echec am Blutt antihemophilic globulin de Patient.

2. Hemophilia B ass déi hunn am Blutt Plasma thromboplastin Komponent ëmmer.

3. No Hemophilia ass vun opgepasst Blutt Plasma thromboplastin Virgänger ëmmer.

Als Resultat vun wänn am Blutt vun eent vun dëse Facteuren ass hir coagulation erofgaangen. Dëst Blutt an engem Test eraus gesammelt, eng ganz laang Zäit Bluddung net, a geformt Elementer lues bis ënnen Zelt.

Dës Krankheet gëtt duerch gematomny Zort Hals charakteriséiert. D'Haaptrei Plainte vun Patienten - e Hals Tendenz, déi sech mat den éischte Jore vum Liewen zeechent. An der Geschicht vun hemophilia an Kanner zeechent Golddrot Hals, hematoma um Gebuert, länger Hals waat, Haut Wonnen. Spéit schéngen Reservéiert Iech an dem Himmelräich vun de Gelenker mat mannerjäregen Verletzungen. Erwuessener dacks deet verbreet Hals am subcutaneous Otemschwieregkeeten, Muskel hematoma entwéckelen. Manner Hals Blessen Aacht Bord. Dat ass wéinst der Tatsaach, datt de Mangel vu Plasma thromboplastin Liicht vun engem groussen Fräiloosse vu Otemschwieregkeeten amortiséiert.

Observéiert Hals vun Panz am Mond, Nues, gastrointestinal TRACT, Niere, bronchus. Méiglech schwéierer hemorrhage oder meninges. Bedrohung d'Liewen retroperitoneal hematoma de Patient, an d'Fundament vun der Zong Hals, den Hals, de Kräizer. Schwéieren Hals kann all medezinesch Manipulatioun Ursaach, e.g., Ewechhuele vun engem Zännofdréck, déi verschidde Sprëtzen, a virun allem Agrëff. Eng Fonktioun vun hemorrhagic kämpfen am Fall vun Schued ass kleng kritt spéider Optriede vum Hals. Et kann no der Verletzung bannent e puer Stonnen entwéckelen.

Typesch Symptomer datt an Kanner hemophilia geschéien sinn an Gelenker Hals, genannt hemarthroses. Meeschter dacks hemarthrosises Knéi an Ielebou Gelenker entwéckelen. Si sinn ganz ustrengend, duerch eng Lut an Temperatur begleet. Widderholl hemarthrosises zu der Entwécklung vun contractures a Féierung gaangen.

Hemophilia - e schlëmmen Blutt Krankheet. Besonnesch schwéieren hemophilia vun Kanner an Jugendlech. An der Vergaangenheet, gestuerwen meescht Patienten aus Hals oder hemorrhage am intern Organer bis am Alter vun zwanzeg. Komplizéiert vun der Krankheet och schwéieren anemia an lesions vun de Gelenker - hemarthrosis an Entwécklungslänner contractures zu hemarthrosis.

Wann mat hemophilia diagnostizéiert, soll Behandlung mat den éischte Méint vum Liewen vun der Patient duerchgefouert ginn. D'Haaptrei Method vun Behandlung vun Hals ass eng dréngend Ersatz Therapie. Fir hemophilia Behandlung mat Blutt Produkter, an deem Blutt coagulation Facteure fir méi ewéi frësch Blutt reservéiert ginn. Dëst antihemophilic Plasma, cryoprecipitate oder Brittany Faktor konzentréieren. An schwéieren Fäll benotzt heiansdo direkt Blutt transfusion aus engem Donateur. An hemophilia B an C si verwalt gebierteg Plasma an dréchen, wéi och komplex Virbereedung, e puer Brittany Facteure mat. Vun anere haemostatic Agenten benotzt aminocaproic Seier an fibrinogen. Hemophilia Behandlung hält d'Entwécklung vun komplizéiert vu Krankheeten, verbessert bedeitend der Qualitéit an Dauer vum Liewen vun de Patient.