Weber-Krabbe kämpfen: bewierkt, Symptomer a Behandlung Fonctiounen

Heiansdo Diagnos Gebuert Wolleken vun Dokteren - "Sturge-Weber-Krabbe kämpfen". Dëst ass eng rar Mëssbildunge angiomatous Aen Krankheet, Haut an Gehir Schläimhait. Dës Krankheet existeiert an eng Persoun pro 100.000. Fir déi éischte Kéier, ass dat kämpfen an 1879 beschriwwe Sturgeon ginn, an 1922, beschriwwen Weber déi während X-Strahlen fonnt Symptomer.

Krabbe an 1934 huet d'Hoffnung, datt d'Haut angiomas Zousätzlech an de Patient aus schwéierer angiomatosis Deckele leiden. Loosst d'probéieren wat fir Figur eraus ass de kämpfen Sturge-Weber-Krabbe, bewierkt, Symptomer vun dëser Krankheet.

Charakteristike vun der Krankheet

Dëst Syndrom ass eng Mëssbildunge angiomatosis, t. E. Vill Prolifératioun vu Blutt kritt. Wirklech en Effet d'Mëtt nervös System, Organer vun Visioun, Haut. Weber kämpfen zeechent vill Mëssbildunge angiomas Gesiicht Beräich, glaucoma, gesinn, mental retardation, an aner neurologësch an Miessokular Symptomer.

Diagnostizéiert Krankheet via cranial radiography, Grausamkeet oder CT schwéierer Strukturen, Moosse vun intraocular Drock, ophthalmoscopic Examen, Ultraschall Aen gonioscopy. Der Behandlung besteet aus bréngt Therapie an antiepileptic an glaucoma konservativen an ass surgically éliminéiert. Am meeschte Fäll ass d'Iwwregens hätt aarmséileg.

Ursaachen vun

Weber kämpfen existeiert wéinst Violatioune vu An et Entwécklung, doraus zu beschiedegt zwee meeschten Schichten: ectoderm an mesoderm. Et ass well vun hinnen de nervös System no puer Zäit ze entwéckelen fänkt, der Haut, Blutt kritt an intern Organer vun de Puppelchen.

D'Grënn fir dës Pann kënnen déi folgend sinn:

• Vive vun schwanger Fraen mat Nikotin, Drogen, Alkohol, Drogen verschidde;
• intrauterine Krankheet;
• dysmetabolic Violatioune am expectant Mamm.

Symptomer

Wann eng Persoun Weber kämpfen diagnostizéiert ass, kann d'Symptomer vun dëser Krankheet anescht ginn. Den Haaptgrond vun hinnen - angiomatosis Haut. Dëst wiere stain fir all Patienten ass Leitmotiv, an mat der Zäit fänkt et zu Gréisst gestiermt. Am meeschten an der ennendrenner an ënner den Ae läit, a mat Drock ze Fade fänkt. Am Ufank, d'Plaz huet eng rosa Faarf, da gëtt rout Kiischtebléien oder hell rout.

Angioma kann variéieren d'krut an prevalence a sinn als kleng Fragmenter Promoteuren, an eng grouss Plaz, zesumme Beaflossung. Angiomatosis konnt de pharynx, déi nasal éischter en an de Mond ze decken. Am meeschte Fäll (70%) vun Prolifératioun vu Blutt kritt ass eent-dofir, an enger 40% Verännerung Gesiicht angiomas sinn normalerweis mat der fofzeng a Mall kombinéiert. an aner dermatologic Symptomer kënne geschéien: mëll Otemschwieregkeeten Reservéiert, Mëssbildunge hemangiomas, nevi.

Wann et e Verdacht vun Weber kämpfen ass, offenbart Neurology lesion cranial Bank-, doduerch dauernd Motor an Ophtalmolog Stéierungen op de Géigendeel Ofwiersäit vun de Kierper agebousst nidus.

Zu 85% vum Fäll vun Kanner ënner ee Joer observéiert nevoid amentia mat convulsive Krankheete, offenbart epileptic Epileptiker Jackson Typ, während deenen d'fofzeng vun convulsions Daach sinn. Gesinn féiert oft zu mental retardation, mental retardation, an e puer Fäll, kann do eng Idiote ginn, Wasserkopf.

Op deen Deel vun der Organer vun Visioun sinn observéiert angioma wiere Schläimhait vun den Aen, hemianopsia, heterochromia vun der Iris coloboma. Een-Drëttel vun Patienten mat glaucoma diagnostizéiert, corneal Opazitéit dauernd.

Kämpfen Diagnos iwwert Sturge-Weber

kämpfen dëser wirklech ass diagnostizéiert zesummen neurologist, Aendokter, an epileptologist dermatologist.

Dokter analyséiert medezinesch Geschicht an de Patient d'Reklamatiounen, sot den Alter wou déi éischt Zeeche vun der Krankheet wossten. Mat neurologësch Ënnersichung bewäerten Empfindlechkeet vun der Haut an Muskelkraaft Kierper extremities.

Doudekapp radiography bieden all Beräicher vun calcification vun der cortex, mat duebel contours. Berechnen tomography vum Gehir ass méiglech eng vill méi grouss Beräich ze visualiséieren. Benotzt Grausamkeet fonnt Portiounen cortex thinning, atrophy an hiren nächsten vun schwéierer Substanz, ausser intracerebral klinescher, schwéierer Beruf.

Electroencephalography bestëmmt den Ofschloss vum Gehir bioelectrical Aktivitéit a baut Epiactivity. Ophthalmologic Examen ass visuell acuity, intraocular Drock Miessunge bis Test, Dirigent perimetry, gonioscopy, ophthalmoscopy, AB-Scanner Ultraschall biometry an Aen.

Ganz oft, ass de Patient fir Consultatioun an d'medezinesch Genetik geschéckt.

Behandlung

Wann Weber kämpfen diagnostizéiert ass, soll Behandlung nëmmen bréngt ginn. Dat heescht, datt de Patient aus esou Manifestatiounen vun Krankheet verdriwwen, déi säi Liewen leider, wéi eng efficace Behandlung Moment existéiert.

Therapie ass gehaal wéi follegt:

• apnea Symptomer ze eliminéiert, dëser Theorie Dokter speziell Virbereedungen "Valproate" "Depakine", "Keppra", "Verglach", "Finlepsin" "Topiramate";
• wann presentéieren Krankheete vun mental a emotionalen Natur, matzebréngen psychotropic Drogen;
• fir den Traitement vun glaucoma benotzt Aen Drëpsen déi intraocular Flesseggassystem secretion "Timolol", "Azopt", "Alfagan", "Dorzolamide" an anerer reduzéieren.

Wann Dir an den Doudekapp éischter en angioma eescht Afloss op de Fonctionnement vun de Kierper, gesuergt Chirurgie ze läschen hinnen.

Usiichten

Leider, wéi Krankheeten wéi Weber kämpfen, huet en aarme Iwwregens hätt. Déi folgend komplizéiert ka geschéien:

• Verloscht vun Visioun;
• wiere Krankheete, un der Entwécklung vun Schlag Virwaat;
• Ganz ausgeschwat Mängel um Gesiicht, déi normalerweis net an der Gesellschaft z'integréieren a vill sénkt Self-Wäertschätzung;
• Epileptiker bäidroen schwéieren mental retardation.

All präventiven Moossnamen der Entwécklung vun dëser Krankheet ze verhënneren, nee, well déi genau Ursaach vun der Krankheet ass nach net identifizéiert ginn.

Konklusioun

Sou, Weber kämpfen - eng geféierlech Mëssbildunge Krankheet. Jonker Puppelcher entwéckelen Ufank normalerweis, mä um Enn vum éischte Joer vum Liewen do sinn epileptic Epileptiker. Oft ass et hannert an der Entwécklung vun fofzeng lagging, an no enger Zäit do ass mental retardation. Dës Krankheet ass incurable, kann nëmmen huelen Medikament dat Gesondheet verhënneren voll.