Krankheet rendu-Osler Krankheet: Diagnos a Behandlung

Osler-rendu Krankheet - ass den Optrëtt vun kleng Hals capillaries (arterioles oder venules). Et ass wichteg, dass dëse Prozess net eng demagogesch Charakter heescht hunn. Am meeschte Fäll ass d'Krankheet als wiere Netzwierker (oder Noten) offenbart. Mee wiere Schued geschitt net nëmmen op der Uewerfläch vun der Haut. Och vläicht, Symptomer an der Panz vun aner Organer (bronchi, Nues, Mond, BBC) geschéien.

Krankheet rendu-Osler: Klinik

Lui Mari rendu - fir d'éischte Kéier ass d'Krankheet e gebierteg vu Frankräich beschriwwen. Komplett d'Bild vun der Krankheet eng britesch Expert William Osler gëtt. Informatiounen an Observatioune Frederika Vebera ergänzt. Et war fonnt datt d'Krankheet ierflecher ass. Kand genuch de futtisse Gene vun den Elteren ze ierwen. Laut Syndrom leiden gläich zwee Jongen a Meedercher. Fir d'Entwécklung vu senger Äntwert folgend Genen: déi éischt fir endoglin responsabel ass, Kontrollen der Produktioun vun der glycoprotein. Der zweeter Kategorie rappeléiert der transforméiert Wuesstem Faktor. Wann hir stattfannen kritt scho verléieren, do sinn Mängel verflaacht Gelenker, abnormalities an der Struktur vun endothelial Zellen. Et ass derwäert Stärepositiounen opgeschriwwen, déi de rendu-Osler Krankheet (disseminated haemangiomatosis) - eng rar Zoustand, an der Natur vun hiren Urspronk net ëmmer kloer ass. D'prevalence vun der Krankheet gi wéi follegt: et schellt 1 Persoun pro 5.000.

Déi éischt Symptomer vun der Krankheet

Als Regel, (ass Ierfgroussherzog obwuel de rendu-Osler Krankheet) bis zu 6 Joer net manifestéieren Symptomer vun der Krankheet. Op eng gewëssen Alter Erréchen (6-10 Joer) ginn et déi éischt Unzeeche. Op der Haut oder Panz vun aner Organer kann gesinn d'Entstoe angiomas (i.e., wiere erhéijen). Als Resultat, kann Mängel vun capillaries a Blutt kritt rout gemaach ginn (oder blo gestëmmt) Flecken datt anzekloen. Krankheet rendu-Osler-Weber an ass duerch niddereg Tariffer vun Brittany charakteriséiert. Als Resultat, Hals kann (och als Konsequenz microtraumas). Heiansdo déi eenzeg emol dass vläicht weg d'Präsenz vun Krankheet, sinn nosebleeds. Och, kann d'Meedercher schwéier menstruation ginn. Wéinst heefeg Hals anemia entwéckelt, falen der glycosilée Niveau.

Etapp vun der Krankheet

Krankheet rendu-Osler-Weber huet e puer Etappen. Fir jiddereng vun hinnen ass duerch verschidde Symptomer charakteriséiert. Am Grondsteen vun wiere lesions kleng sinn, hunn d'Form vu klenge Flecken. D'Mëttelstuf charakteriséiert vun engem Ofschloss vun Spann Vene mussen, "spiders". Nodular Form - ass den Optrëtt vun rout (Ronn oder liewegen ovale) noverfollegt ginn, datt virun der Uewerfläch vun e puer Millimeter hu. Si hunn en Duerchmiesser vun vu 5 bis 7 Millimeter. Wann den Drock-senisitive Schoulsystem Daten ginn Grillwirscht (all Zorte). Duerno fëllt se mat Blutt.

Klassifikatioun vun Formen vun der Krankheet

Wéi schonn ugeschwat, kann et vun Ierfgroussherzog ginn rendu-Osler Krankheet (photo Krankheet Manifestatiounen an dësem Artikel gesinn kann), déi aus Elteren iwwerdroen ass. Wann dës Syndrom leiden a Papp a menger Mamm, huet d'Kand d'Krankheet an engem méi schwéieren Form geschéie wäert. Et ginn och sporadesch Fäll, wat zu engem stattfannen wéinst beuerteelen. Je wou de lesion Experten der Zort vun nasal z'ënnerscheeden (Nues bleeds), pharyngeal, cutaneous (anzekloen vläicht verschidde Beräicher vun der Haut). Visceral Form ass vum Hals aus intern Organer charakteriséiert. Et kann och sinn observéiert, an engem gemëscht Typ, deen Impakt souwuel d'Haut an intern Organer.

Krankheet rendu-Osler (ICD-10 Code): Risiko Facteure bei Diagnos

Éischt vun all, ass den Haaptgrond Risk Faktor heredity. Och, kann d'Krankheet Medikament duerch eng schwanger Fra an den éischten dräi Méint geholl stoussen. Onsécher an ustiechend Krankheeten während dëser Period iwwerginn. Kann stoussen Hals folgend: Kleeder op der beschiedegt Beräicher, suckelen héich Blutdrock, eng equilibréiert Ernährung. D'Feele vu wiesentleche Spuer Elementer am Liewensmëttel dass Blutt kritt stäerken kann - dass d'ee vun de Grënn fir hir Schwäch. Dëst ass virun allem wouer vun Supportere vun vegetarianism.

Methode vun Diagnos

Formuléierung Medeziner Diagnos vun Osler-rendu Krankheet baséiert op Ënnersichung vum physesch Konditioun vum Patient. Normalerweis op d'Gesiicht, déi Richtung, Panz kann telangiectasia gesinn. Dës Équipe vun rout Faarf, déi op der Haut Uewerfläch Akt. Esou Mängel kann op d'intern Organer hir ginn. Mir brauchen eng gemeinsam Blutt Test dass d'Präsenz vun anemia weg kann. Biochemical Analyse mécht et méiglech Co-Aids a Krankheeten ze entdecken. Si bënnt och e Pipi. Wann et rout Blutt Zellen fonnt ginn, ass et méiglech ze soen, datt d'Entwécklungslänner Niere Hals, Duerchfall Infektioun TRACT. De Spezialist Dirigent eng Serie vun Tester. d'Prouf Prise mécht et méiglech de subcutaneous hemorrhages zu Riichter. Fir déi Test d'Haut ënnert der collarbone deet.Da fir eng Zäit. Esou Informatiounen stellt Police Test (et op der forearm fir e puer Minutten iwwerlagert ass). Wann et Verdacht vun rendu-Osler Krankheet ass, ass Diagnos net ouni Tester zügeg op der Vitesse vun Brittany, Hals (Fanger Break) Dauer. Kierper éischter en mèi eng endoscope benotzt. Wann den externen Symptomer do sinn, da berechnen tomography ginn. Dës Method erlaabt Iech all Violatioune am intern Organer ze gesinn.

Behandlung vun der Krankheet

Rendu-Osler Krankheet Behandlung, déi wéi follegt. Éischtens, ass dat eng konservativen Therapie. Seng Essenz läit am Gebrauch vun inhibitors vun Uewerfläch Bewässerung datt bleeds. Dës Medikamenter inhibit der resorption vun der Bluddung an den Hals stoppen sou. Als Praxis weist, sinn aner Drogen net effikass. Oft, ass Agrëff néideg. Während der Sëtzung geläscht der beschiedegt Deel vun der pompelen. Et kann der prosthesis (wann néideg) schounen. Wann nosebleeds cryocautery gëtt e gutt Resultat. Benotzt flëssege Stéckstoff, gefruer Urn Deel. Manner efficace ass de Gebrauch vun der Laser fir cauterization. An e puer Fäll, en Hormon Therapie.

Blutt transfusion (gemokomponentnaya Therapie)

Zu Fäll wou de rendu-Osler Krankheet grouss Blutt Verloscht bewierkt, verlaangt de Gebrauch vun Erléis Blutt. Hunn vun Komponente responsabel fir Brittany, mécht fir de transfusion vu Plasma an (frësch gefruer). Dës Therapie ass fir Konditiounen benotzt dass menschlechen Liewen Bedrohung. Och an esou Fäll, kënnt Dir e transfusion vun Donateur Plaquetten brauchen. Zu Fäll wou de Patient engem schwéieren Form vun anemia (Ganz niddereg Niveau vun glycosilée) oder kommen anemic Stärebild Coma huet (Verloscht vun Bewosstsinn wéinst engem Manktem vu Sauerstoff an d'Gehir), Transfusioune rout Blutt Zellen aus engem Blutt Donateur. Oft sinn se aus Proteinen op der Uewerfläch fonnt verëffentlecht.

Méiglech komplizéiert vun der Krankheet

Krankheet rendu-Osler Krankheet, déi pathogenesis vun Entwécklung an der opgepasst efficace Behandlung kënnen zu enger Rei vun negativen Aspekter a Féierung gaangen. Éischt, entwéckelen anemia. Bedeitendst Blutt Verloscht kënnen ze anemic Stärebild Coma a Féierung gaangen. De Mënsch an dësem Fall ass Koma a net ze externen stimuli z'äntwerten. Et ass och méiglech gezu goufen vun Lähmunserscheinungen. Der Krankheet kënnen ze blindness Féierung (fir an der Netzhaut Hals). State vun intern Organer deteriorates vill. Geféierlech Säit Effekter vun der Krankheet kann e Gehir hemorrhage ginn. Mä dëst Phänomen Krankheet a kompetent Therapie erlaabt Gesondheets- a Liewen vun Patienten ze retten.

präventive Mesuren

Primärschoul Préventioun Mesuren waren si virum Problem fonnt gëtt. Familljen an deem een oder méi Memberen mat rendu-Osler Krankheet diagnostizéiert, soll mat enger erlieft consultéieren. Et gëtt Fäll, wou eng Recommandatioun aus ze gewiescht wier bereet engem Kand. brauchen och Suergen iwwert d'Sécherheet Kräften vum Kierper gin. Gutt Aktioun wäert hunn regelméisseg Spazéieren an der Strooss, hardening vum Kierper. Adäquate Ernährung mat engem equilibréiert Ernährung ass och néideg.

Lycée Préventioun ass regelméisseg Examen duerch Spezialisten. Säin Ziel ass d'fréi ze erkennen vun Krankheet. Wann de kämpfen diagnostizéiert gouf, soll Behandlung virgesinnen a komplett ginn. Wann néideg, Agrëff de Patient muss onbedéngt consultéieren engem hematologist. Dëst wäert erlaben eng Persoun aus komplizéiert während Agrëff (grouss Hals) ze schützen. All Patient a seng Famill sollten Informatiounen iwwert entscheet ginn wéi déi éischt Hëllef fir Hals (souwuel intern an extern). Et ass recommandéiert engem transfusion vun Donateur Blutt Komponente nëmmen zu Fäll ze maachen vun extrem Noutwennegkeet.