Primärschoul sclerosing cholangitis: Symptomer, alt an Beaarbechten

Sclerosing cholangitis - eng Krankheet vun der Liewer Bile Leitunge an deenen hir Maueren chronescher inflammation fänkt. D'Resultat vun hirer Hierkonft sinn Prozesser ënnergaangen, m. E. Ersatz mat Weih Otemschwieregkeeten. Dëst wirklech huet keng causal Relatioun mat anere Liewer Krankheeten, mä dacks féiert op d'Ausgesin vun komplizéiert aus dëse Kierper. An haut d'Artikel, ech erklären mir firwat sclerosing cholangitis entwéckelen. Symptomer a Behandlung vun der Krankheet gëtt och op Är Opmierksamkeet presentéiert ginn.

Präparaten Referenz

Bile ass e wichtege Bestanddeel vun der digestive Prozess. Si ass an den Decompte vun Fats Équipe, geet d'Aktivitéit vun pancreatic Enzymen of a koum peristalsis. Bile produzéiere kontinuéierlech Liewer Zellen - hepatocytes. Pro Dag als Resultat vun hirer intensiver Aarbecht ass ongeféier 1 Liter vun Flëssegket kritt. Duerno, enters der Bile der BBC an der Ausléiser.

Konsequenz secretion duerch speziell Leitunge organiséiert. Nodeems se kommen an intrahepatic an extrahepatic je op der Plaz. Als Resultat vun stagnant Prozesser, Pénétratioun vun pathogens oder anere Grënn, kann d'Leitunge gestuerwe ginn. An der selwechter Zäit iwwer d'Entwécklung vun esou Krankheeten wéi cholangitis schwätzen. Agebousst Prozess huet ëmmer eng aner etiology. Dofir, et ass folgend Arten isoléiert: gëfteg, bakteriell, helminthic, sclerosing. Leschten ass extrem rar, mä ass vun schwéieren charakteriséiert.

Sclerosing cholangitis ënnerdeelt an zwou Formen: Primär- a Secondaire. Jiddereng vun hinnen ass duerch eng spezifesch Formatioun vun Symptomer an natierlech charakteriséiert. Am éischte Fall heescht et enger chronescher Krankheet déi duerch begleet ass Stau vun Bile an net purulent inflammation Leitunge, hir Zerstéierung an Ersatz vun connective Otemschwieregkeeten. Lycée Form wirklech entwéckelt ënnert der Aktioun vun gëfteg Substanzen. An seelenste Fäll, ass seng Optriede vum genuch Blutt Fourniture ëmmer. An dësem Artikel gëtt mer am Detail op de primären Variant vun der Krankheet duerchbriechen.

Kuurze vun der Krankheet

Primärschoul sclerosing cholangitis ass wéi seelen pathologies vun der biliary System Annonce. No de statisteschen Donnéeën, ass et zu eent zu véier Leit pro 100 dausend Populatioun diagnostizéiert. Mechanissem vun Entwécklung vun Krankheet verklengert der Optrëtt vun inflammation am klenge hepatic Leitunge. Also et ass eng hardening vun hinnen. Lues iwwerlageren an deforméiert Kanäl duerch déi Bile leeft an der Bubble. Stagnant Prozesser gëlle fir de intercellular Plaz vun der Liewer, am cirrhosis doraus.

Och um Enn vun der lescht Joerhonnert war et méiglech d'Krankheet eréischt nom Agrëff oder autopsy bis depressiv. Dank der Entwécklung vun haut Krankheet Medezin ka vill virdrun fonnt ginn. Zu engem gréissere Mooss ufälleg fir et vun Männer am Alter vun 25 bis 40 Joer. Dës Grenze sinn ganz geplangten, well d'Krankheet asymptomatic fir eng laang Zäit ginn. Heiansdo inflammation d'Symptomer vun fir autoimmune Krankheet, ulcerative colitis an fir mech fibrosis verwiesselt.

D'Ursaachen vun cholangitis

Déi genee Ursaache vun der Krankheet si onbekannt. Dokteren isoléiert Grupp vu Facteuren, datt d'Chancen vun hiren Optriede Erhéijung. Dorënner sinn:

• genetesch predisposition;
• Virus Aktivitéit am Kierper;
• propensity zu autoimmune Krankheeten;
• Beliichtunszäit zu gëfteg Substanzen.

Ënnert dëse Faktoren ass Prioritéit genetesch Mechanismen entscheet. Siichtbarst Beweis vun dëser Tatsaach sinn vill Studien vun der Krankheet ënnert Familljememberen.

Séminairen Bild

Op der ailment fir vill Joer kann asymptomatic oder mat mëll Symptomer ginn. Patiente kann oft net genau soen wann et sclerosing wossten besot cholangitis Symptomer. Wirklech ass meeschtens duerch Chance fonnt engem Dokter iwwert aner gesondheetlech Problemer ze gesinn. An der Zäit vun Diagnos réischt déi éischt Zeechen vun Krankheet - fräi Tariffer vun hepatic Enzymen of.

Als Krankheet Verlaf an d'Medeziner Bild Ännerungen. Ënnert hir Haapt Symptomer vun de folgenden muss beliicht ginn:

• Reaktiounsfäegkeet, konstante sleepiness;
• aarmséileg Hausaufgabe;
• yellowing vun der Panz an Haut;
• Erhéijung vun der Temperatur Wäerter ze subfebrile;
• Dee Moment Péng an der rietser subcostal Beräich, bis de Hals oder Schëller ze verlängeren;
• Jucken;
• MÉI xanthomas;
• Nikotin vun der rietser ieweschte ugeholl, aus der Erweiderung vun der Mëlz doraus;
• verstäerkte pigmentation vun der Haut.

Heiansdo, begleeden Primärschoul sclerosing cholangitis demagogesch bowel Krankheet. Dozou gehéiert ulcerative colitis, Crohn d'Krankheet.

Methode vun Diagnos

Wann Dir eng Krankheet Verdächtegen soll direkt Hëllef vun engem Dokter sichen. Ënnersichung vum Patient fänkt mat der Etude vu senger Geschicht, Reklamatiounen a Primärschoul Symptomer. Duerno, fir kierperlech Ënnersichung virgoen. De Patient kann kraazt op der Haut, schwéieren jaundice ginn. Palpation ass normalerweis eng Erhéijung vun Liewer an Mëlz fonnt.

Fir de virleefeg Diagnos vum Patient fir weider Examen geschéckt ze confirméieren. Et ëmfaasst folgend Aktivitéiten:

• Blutt Test (an iwwerschësseg vun Indicateuren vun leukocytes an ESR bedeit inflammation);
• Just dowéinst postwendend misse Ultraschall;
• elastography Liewer (erlaabt Kierper scho Devis);
• wuël cholangiopancreatography (radiography benotzt Géigesaz);
• Blutt Biochimie (an der Primärschoul sclerosing cholangitis observéiert exzessiv Liewer Enzymen of);
• Grausamkeet;
• Liewer Fro (dës Method vun Fuerschung hëlleft Beräicher vun fibrosis z'identifizéieren).

Dës Methoden erlaabt déi Emfro der Primärschoul sclerosing cholangitis ze confirméieren. Diagnos vun der Krankheet hëlleft och d'Gravitéit vun der agebousst Prozess bestëmmen. Am Ganzen sinn et véier:

1. Portal. Et ass vun der Optrëtt vun puffiness an hepatic fibrosis Leitunge charakteriséiert.
2. Periportal. Symptomer vun der éischter Etapp si vun engem méi nozekommen fibrosis kënnt an Zerstéierung Prozesser Leitunge.
3. Septal. Op dëser Etapp vun der Krankheet ginn et éischt Unzeeche vun cirrhosis.
4. Cirrhotic. Charakteriséiert sech duerch eng voll-vollwäerteg Entwécklung vun biliary cirrhosis.

Baséiert op de Resultater vun komplex Ënnersichung dëser Theorie Dokter Therapie.

Behandlung ageschafft

Therapie an dëser Krankheet ass um arresting der demagogesch Prozess, d'Erhuelung vun Bile Flux an detoxification vum Kierper anzeschätzen. Fir dëst Enn, Behandlung de konservativen a grënnen Methode vun am modern Medezin benotzt. Am éischte Fall heescht Medikamenter an onvergläichleche zu engem strenge Regime. Agrëff ass an schwéieren Fäll uginn, wann konservativen Behandlung net klappt. Auswiel vun engem bestëmmte Method vun Behandlung gëtt bis den Dokter.

De Gebrauch vun Drogen

Jee no der Gravitéit vun der Krankheet, kann et zu Bett Rescht an all Übung ausgeschloss zougewisen ginn. Wann e Patient iwwert d'schwéieren Péng ubelaangt ass, hien matzebréngen antispasmodics ( "Nee-Spa", "Spasmobru").

Ze stoppen der demagogesch Prozess dësen Drogen hëllefen:

1. Immunosuppressants ( "Azathioprine"). Si inhibit der Aktivitéit vun der immun System.
2. Antifibrogennye heescht. Hir Haapt Aktioun ass an der Eliminatioun vun fibrosis dofir geduecht, a Préventioun vun hire Weiderentwécklung.
3. Glucocorticosteroid Hormon ( "Prednisolone"). Si hëllefen inflammation reduzéieren.

D'Benotzung vun dëse Medikamenter erlaabt der éischter Etapp vun der Entwécklung vun der Primärschoul sclerosing cholangitis ze iwwerwannen. Symptomer vun der Krankheet verhënneren oft nodeems normal Liewen fir Patienten. Itchy Haut, digestive TRACT Problemer an dyspepsia - all dës Violatioune hunn e negativen Impakt op hir Gesondheet. Dofir Zousätzlech bréngt Therapie zougewisen. Et ëmfaasst hepatic ( "Essentiale"), gastric Enzymen of feieren ( "Antigone") an Medikament Jucken eliminéiert. Drogen sinn ëmmer individuell, ausgebild Kont de globale Medeziner Bild an de Patient d'Konditioun ausgewielt.

Ernährung BIG

Patienten goufen zu Muecht "Dësch Nummer 5" entgéintgeholl. Wann dës Ernährung soll Konsum vun fatty Limite, frittéiert an wierzegen Platen. Déier Fats ass preferable der Planz ze schounen. Zousätzlech, ass et néideg aus der Ernährung Pâtissier zu komplett eliminéiert a Séissegkeeten, sauer Uebst a Friichten, Schockela, Alkohol, Fleesch a Zalotenzooss.

Ass erlaabt verlooss dech Fleesch / Fësch ze benotzen, e puer Zorte vu Brout, Huewer iwwert d'Waasser. Dir kënnt iessen och Mëllechprodukter, Hunneg, Nuddelen Zoppen Geméis Fleeschbritt läschen.

Wann d'Diagnos vun "Primärschoul sclerosing cholangitis" Behandlung mat Medikamenter an Ernährung gëtt engem positive Resultat nëmmen an der éischter Etapp. Wann dës Kéier duerchgebrach ass, ass et Agrëff verlaangen.

chirurgesch Interventioun

Konservativen Therapien an sympathesch Aarten vun agebousst Prozess benotzt. Och e virgesinnen Referenz un den Dokter ginn net ëmmer e positive Resultat am Exercice vun Kierzunge Therapie. Wann Behandlung mat Drogen an net ze normalization vun der Konditioun oder net klappt normal aktuell vun Bile ze restauréieren, Auswee ze chirurgesch Interventioun.

Haut Dokteren léifste Bild vum Operatiounen. Si proposéieren all manipulations duerch kleng incisions an der Haut Mëtt spazéieren. Allerdéngs sinn esou Prozeduren am meeschte Fäll eng kuerz Dauer-Effekt an si Geforen mat komplizéiert ginn. Och Ballon Dilatatiounswuesstem a Just Leitunge Exercice. Während der Prozedur, gëtt de Physiker der Channels vun speziellen Rechtssécherheet fir den Dokter a baut d'Mesh gemaach, hinnen aus socles Präventioun. Wann et sclerosing cholangitis ass gin lancéiert, Liewer Transplantatioun Behandlung heescht.

méiglech komplizéiert

D'Krankheet gëtt duerch den luesen Flux charakteriséiert. Et reagéiert schlecht ze Therapie, an d'Heefegkeet vun systemesch Manifestatiounen vun aggravates nëmmen de Prozess. Ënnert déi gemeinsam komplizéiert sinn zielt déi folgend:

1. Portal finanzéieren. Dëst wirklech ass duerch eng Erhéijung vun Drock an der hepatic ugekuerbelt begleet. Seng wichtegst Sortie ass ascites considéréiert.
2. Cholestasis kämpfen. Géint déi Kuliss vun hardening vun der Bile Leitunge taper lues verflaacht Kräiz-leider. Dëst erkläert den Optrëtt vun jaundice an pruritus. Wéi de Werdegang vun der Krankheet lumen narrows méi a méi. Steatorrhea existeiert, déi vun osteoporosis begleet ass.
3. Bakteriell sclerosing cholangitis Liewer.
4. Chronescher pancreatitis.
5. Holangiokartsionoma (klinescher Bile Leitunge).
6. Cholelithiasis.

Esou komplizéiert geschéien am 3-4 Etapp vun der agebousst Prozess.

Mesuren Cepheid a Préventioun

Primärschoul sclerosing cholangitis ass esou lues lues Krankheet Annonce. Sengem Resultat am meeschte Fäll ass chronescher Liewer Echec. ëmmer vill de Iwwregens hätt Alter vun de Patient, Präsenz vun concomitant pathologies vum Daarm kann fortgeschratt, d'Optriede vun komplizéiert. Typesch Preventioun, mam Optrëtt vun éischt Unzeeche vun Krankheet virun der leschter Etapp vu 7 bis 12 Joer.

Ass et méiglech de primären sclerosing cholangitis ze verhënneren? Kritik vun Dokteren soen dass wéinst genuch Etude vun spezifesch Préventioun vun Krankheet entwéckelt net ginn huet.