Retinitis pigmentosa: Symptomer, Behandlung

Fir Datum, sinn et vill Aen Krankheeten. E puer vun hinnen sinn an Natur Qualifikatiounen, anerer sinn ierflecher a si bal aus Gebuert diagnostizéiert.

Dësen Artikel gëtt iwwert d'Krankheet, déi zu der zweeter Grupp gehéiert an ass genannt "retinitis pigmentosa" schwätzen. Mir wäerten verstoen wat hiren Optrëtt bewierkt stoussen, an diskutéieren, ob et effektiv Weeër vum Problem ze kreien.

Wat ass retinitis pigmentosa

Der Krankheet ass eng Ierfgroussherzog retinal wirklech, während deenen e photoreceptor an pigment epithelium futti ass eng Entwécklung vun degenerative Ännerungen an Promoteuren sinn no der Zort vun Réckemuerch Zellen gemaach.

Als Regel, mécht retinitis pigmentosa selwer op eng fréi Alter gefillt wann d'Kand net an 8 Joer, an aktiv Fortschrëtt fänkt dann un. Et bedroht de Patient blann ze 40-60 Joer.

D'Ursaachen vun der Krankheet

Der Primärschoul Ursaach vun retinitis pigmentosa ass eng MÉI Gene déi kennen dat fir d'Synthes an Deele vun spezifesch Proteinen während An et Entwécklung verantwortlech sinn.

Gläichzäiteg identifizéiert den Haaptgrond Weeër vun Entwécklung vun der Krankheet:

1. fir de Buedem ze dinn. An dësem Fall, ass de wirklech aus Mamm ze Jong huet, zesumme mat der X chromosome.
2. Autosomal recessive. Wirklech ass an der selwechter Zäit vun zwee Elteren an d'Kand iwwerginn.
3. Autosomal dominant. Wirklech ass aus eng vun den Eltere vum Kand iwwerdroen.

Et gi Situatiounen, wou retinitis pigmentosa an dëse Patienten diagnostizéiert ass, eng Famill hir Krankheet net virdrun geschéien huet. Mä esou Fäll sinn rar. Typesch, ass der wirklech ierflecher an e puer Generatioune vun enger Famill betreffen.

Risiko Kanner besonnesch am Bestiednes gebuer blizkokrovnom bei déi immens d'Probabilitéit vun enger Rei vun Gene kennen vergréissert.

Klassifikatioun vun retinitis pigmentosa

Jee no der Natur vun der Krankheet an de betraffene Gebidder, z'ënnerscheeden zwou Forme vun der Krankheet:

1. typesch. An dëser Form vun visuell acuity (souwuel Randerscheinung an Mëtt) ass eng laang Zäit an der normal Rei gespäichert. Obwuel op dës Kéier ass et schon eng Néierlag Staang-System an d'Entstoe vun Foci vun pigment Heefung a bestëmmte Beräicher vun der fundus.

2. Atypical. Dës Form huet e puer Zorten:

• Amelanotic retinitis. Während dëser Zort fundus kee pigment Zellen. Mä et ass de Rescht vun de Symptomer vun der Krankheet.
• Sektorieller Houfeisenorbit retinitis pigmentosa. Fotoen weist d'Präsenz vun retinal pigmented Foci konzentréiert an all een Departement fundus an verzweifelt en Houfeisen Form. Dës Krankheet, ginn d'Symptomer kënne ganz Vakanz verdeelen oder observéiert se ganz lues Flux.
• Belotochechny. Während dëser Form vun der fundus observéiert MÉI wäiss Flecken. Symptomer an dat ass d'selwecht wéi beim retinitis pigmentosa.
• Inverted. An dëser Form vun der Krankheet fänkt mat retinal lesions vun der Mëtt Deel vun et, de System vun Kegelmantel Auswierkungen. De Prozess ass vun der Entwécklung vun photophobia a rapid Verschlechterung vun Mëtt Visioun begleet.

Symptomer vun der Krankheet

Wann esou Krankheet als retinitis pigmentosa, photo Aen während ophthalmoscopy dobäi geduecht, weisen d'Präsenz vun dräi charakteristesche Funktiounen:

1. Atrophy vun der retinal pigment epithelium. An dësem Fall, ass et vun der klengste ageliwwert socles an d'Opkommen vun der wäiss pigment Flecken.
2. OPTIC disc gëtt trotzdem PALER.
3. Op der Peripherie vun der fundus an de Laf vun de klenge Vene schéngen de sougenannten "Réckemuerch corpuscles."

Symptomer

Wat Ännerunge sinn duerch retinitis pigmentosa begleet? Symptomer kënne och déi folgend:

• Nuecht blindness ( "blindness") aus degenerative Phänomener an der Netzhaut doraus;
• Intoleranz Chrëschtdag;
• blurred Visioun;
• Reduktioun vun Randerscheinung Visioun ;
• Schwieregkeeten an Ärem Aen ajustéieren no un der donkel Sall Luucht, an verletze kann;
• Nuecht-blindness.

Atypical Forme kann Zousätzlech vun photophobia a rofgaang Faarf Visioun begleet ginn.

Diagnos vun der Krankheet

Diagnos vun retinitis pigmentosa hält Aendokter. Dëst geschitt op der Basis vun anamnesis, an deem se op d'mannst ee vun de nächste vun Heemechts kloer ob esou engem Zoustand gëtt. Zousätzlech, gehaal der Etude Verloscht vun Zell Dynamik photoreceptor benotzt electroretinography a visuell Testen.

D'Präsenz vun charakteristesche vun retinitis pigmented Foci kann wéinst der Exercice vun ophthalmoscopy an fundus Fotoen fonnt ginn huet.

Opzeweisen der Präsenz vun Mängel am Aen fundus, an der Präsenz vun der pigment epithelium atrophy an macular edema an der Regioun vun der fluorescence vun der Netzhaut angiography benotzt (FAG).

Zousätzlech, déi definéiert Faarf Visioun, donkel Adaptatioun an Géigesaz Empfindlechkeet Niveau.

Behandlung vun retinitis pigmentosa

Ass et méiglech lass vun esou Krankheeten wéi retinitis pigmentosa gespillt? Traitement dass haut entworf ass, leider, ass komplett net gebass a vun de Problem kreien. Déi eenzeg Saach, dass Dokteren hëllefe kann - ass eng vun de Symptomer vun der Krankheet ze läschen.

An der Presenz vun macular edema ass fir d'Opnam vun gefrot zougewisen, déi och carbonic anhydrase inhibitors.

cataract ass via Agrëff geläscht.

Photocoagulation fir wiere Dokteren recommandéiere Akzeptanz wiere pharmacological Agenten.

Zousätzlech, gesuergt Vitamin mat Schwéierpunkt op Opnam vun nicotinic sauerem. Och, et ass eng Virstellung, datt de Prozess vun Verschlechterung vun waarden der ofgeroden vun Vitamin A aner Emstänn verwandelt ginn, déi an enger Rei vu Nahrungszousaz Olivier Martinez fonnt ginn.

Zousätzlech sinn Patienten ugeroden speziell Sonnebrëll un zouzedrécken Sonnegëtter shortwave Stralung absorbéieren gëtt. Dëst hëlleft der Netzhaut aus Schued schützen.

Vergiess Therapie hëlleft den Taux vun Werdegang vun esou Krankheeten wéi retinitis pigmentosa ze minimiséieren. Behandlung weisen Schrëtt an dësem Fall kann nëmmen an der Form vun speziell entwéckelt Ernährung Anhale applizéiert ginn, déi Minimumsmontant vun purine awer a Cholesterin am Liewensmëttel gëtt. Zousätzlech, ass et wënschenswäert an Ärer Ernährung blueberries ze gehéieren, well et eng natierlech neier Étude an enger Quell vu Vitamin A. ass

Aner Manéier vun agetriichtert, vun sou Problemer lass, wéi retinitis pigmentosa - Stammzellenfuerschung Therapie. Dës Method ass am Moment ënnert aktiv Entwécklung, mä Wëssenschaftler versprach hunn, datt an Zukunft ass et aktiv an verzweifelt ufänken mat aneren Deeler vun der Therapie ze Praxis a benotzt ginn.

De Prinzip vun dëser Zort vun behandelt ginn wéi follegt. Vun Desaccord Zellen mat engem gesonde Gene am speziellen Laboratoiren wäert retinal Zellen wuessen. Nächst wäert si zu Patienten mat retinitis pigmentosa implanted hir Vue bis zréck. An dësem Fall, ass de immun System an all Fall net déi befruchten refuséieren, wéi se aus dem Patient senger eegener Desaccord Zellen feieren ass.

Obwuel bis zu de Punkt wou dës Method am Traitement vun de Krankheeten vun der Aen benotzt fänkt, nach wäit ewech, haut den éischte Schrëtt Richtung Bräich Zil erreechen schonn geholl ginn.

Weeër vun Entwécklung vun Krankheet Préventioun

Zanter retinitis pigmentosa, am meeschte Fäll um genetesch Niveau existeiert, hir Manifestatiounen ze vermeiden, gëtt leider, gelengt net. Déi eenzeg Saach, dass de Patient an esou enger Situatioun maachen kann - sou vill wéi méiglech de Prozess vun Entwécklung Problemer ze aggressiv an der Zäit vun gezu goufen vun blindness Retard.

Fir dëst ze maachen, ass et wichteg mat engem Aendokter umellen regelméisseg him ze fueren a fir all Recommandatiounen ze lauschteren. Sollt refuséieren net speziell Schutzmoossnamen Brëller ze zouzedrécken, déi der Netzhaut vun den Aen vun schiedlech aussetzt ze hell Luucht retten gëtt.

Fir déi ze liesen Léift, braucht Dir déi gëeegent Schrëft ze wielen, dass net Aen Efforten heescht verlaangen.

Bleift gesond!