Von Willebrand d'Krankheet

Angiohemophilia, oder, an anere Wierder, von Willebrand d'Krankheet (och iwwer hir "atrombotsitopenicheskaya purpura" geschriwwen) - e Blutt Stéierungen duerch eng Diminutioun vun Brittany charakteriséiert an ass an engem autosomal dominant oder recessive Manéier automno ierflecher. Dëst wirklech geschitt mat enger Frequenz vun 1: 1000. D'Liewenserwaardung vun krank Leit ass net reduzéiert, mä et ass ëmmer eng héich Probabilitéit e Liewen-verkaaft Hals vun Entwécklungslänner.

D'Ursaach vun dëser Krankheet ass d'Feele vun enger besonnesch Substanz (von Willebrand Faktor) an der Mauer vun der pompelen Texter a wéi engem Stabilisator an Fernsehn vun Faktor VIII (antihemophilic globulin oder A) vun der Blutt coagulation System ze déngen. Als Resultat vun gestéiert platelet Haftung un der Mauer vun Blutt kritt, hir agglutination mat ee fräi aneren, reduzéiert Blutt Zell zielt an coagulation Zäit Hals.

Von Willebrand senger Krankheet huet verschidden Zorte.

Typ 1 ass duerch eng genuch Zuel vun von Willebrand Faktor mat dropp chemesch Struktur charakteriséiert. Et geschitt mat der Diagnos ongeféier 75% vun de Patienten op. Autosomal dominant Muster vun Ierfschaft.

Typ 2. D'Ännerunge betreffen déi raimlech Struktur vun von Willebrand Faktor am normal Blutt Konzentratioune. Klinesch an 5-15% vun Patienten observéiert. Gëtt puer bestemmt (A, B, M, N). Ierfschaft kann souwuel autosomal Flux dominant an autosomal recessive Manéier.

Typ 3. De stäerkste schwéier leeft Form. Et charakteriséiert sech duerch eng ganz héich Niveau vun Faktor an Plasma vWF (manner wéi 10% vun normal). Diagnostizéiert manner wéi 5% vun de Patienten. Ierfschaftssteier existeiert an engem autosomal recessive Manéier.

Platelet Typ. Wéinst déi kennen dat an engem autosomal-Typ ierflecher sinn, ass et eng Violatioun platelet receptor komplex Struktur, obligatoresch ze Faktor von Willebrand.

De Qualifikatiounen Typ. Et Ressort am Laf vum Liewen als Resultat vun autoimmune Prozesser, déi krut vun autoantibodies am Blutt Plasma von Willebrand Factor charakteriséiert.

Wéinst der Tatsaach, datt et eng multiform Zorte vu von Willebrand Krankheet ass, kann de Medeziner Bild ganz verschiddenste ginn. Hemorrhagic kämpfen aus mëll Formen mat engem treffen vun nasal an gingival Hals ze schwéieren Formen variéieren kënnen mat schwéier Joan a vir Gastro-intestinal Hals. An Kanner, kann d'Krankheet vun spontan Hals aus der Nues an reegelméissegen bruising op der Haut verdächtegt ginn. Zanter der Krankheet inheriting ass net un de Sex chromosomes Directioun respektéiert, d'Probabilitéit vun der selwecht fir béid Sexes Sänger. Fraen, awer wéinst konstitutionell a Fro gestallt Charakteristiken vun der iwerfriess, ass d'Krankheet schwéier ze toleréiere. Oft entwéckelen eragezunn menorrhagia, héiger Probabilitéit vun postpartum hemorrhage. Dëst kann op d'Entstoe vun der Post-hemorrhagic anemia a Féierung gaangen. Et gëtt och eng kleng Chance gemoartrozov, nët ze schlëmm Violatioune vun Motor Funktioun a Féierung gaangen.

Wéi von Willebrand Krankheet depressiv?

Dëst ass eng zimlech einfach Prozess. Diagnos vun der Krankheet existeiert op der Basis vun villen instrumental Echantillon, de Staat vun Blutt kritt Bestëmmung; Blutt Analyse, wat den Niveau vun Aktivitéit vun von Willebrand Faktor, Blutt coagulation Vitesse, déi méiglech Präsenz vun autoantibodies am Blutt Plasma identifizéiren. Et ass néideg fir d'genetesch Berodung ze Appel der Natur vun Ierfschaft a Risiko vun Entwécklungslänner d'Krankheet zu Kierzunge Generatiounen ze bestëmmen.

Willebrand d'Krankheet kann op der Basis vun spezifësch an Nët-spezifesch Methoden behandelt ginn. Wann nonspecific Approche benotzt mechanesch stoppen Hals, lokal haemostatics, aminocaproic sauerem (bremst der Aktivitéit vun der fibrinolytic Blutt System) Dicynonum (boosts thrombogenesis). Wann spezifesch Therapie kann kripretsipitatov benotzt ginn déi coagulating Agent a bestëmmte Brittany Faktoren enthalen.

Ass et méiglech von Willebrand Krankheet ze verhënneren?

Als präventive Mesuren sanft Übung recommandéiert ginn, do de Risiko vun enger Verletzung net droen, wéi och Fuerschung virun engem Kand vun der Genealogiefuerschung Bam vun der Famill bereet, Membere vun deem sinn wwerreeche vun der Krankheet.