Wat ass de Syndrom vun Klippel-Trenaunay-Weber?

Wéi Dir wësst, sinn aus Elteren Gebuert Mängel huet op genetesch oder vun der Violatioun vun embryogenesis beuerteelen. UCI kann aus all Otemschwieregkeeten oder Uergel generéiert ginn. Stäerkste oft sinn se direkt an der Gebuert fonnt, mä heiansdo selwer manifestéieren vill méi spéit. E Beispill ass e Mëssbildunge Première kämpfen, Klippel-Trenaunay-Weber. Der Krankheet rappeléiert eng wirklech vun der wiere System, et schellt haaptsächlech den ënneschten Sonnerand Sënn.

Am Géigesaz zu villen aneren Mëssbildunge UCI, kann Klippel-Trenaunay-Weber kämpfen engem ordentleche Iwwregens hätt fir Liewen hunn. Hien ass vun virgesinnen chirurgesch Behandlung vun der Krankheet erreecht.

Wirklech: kämpfen, Klippel-Trenaunay-Weber - wat ass et?

D'Krankheet ass zanter dem Ufank vum 20. Joerhonnert bekannt, wann et éischte vun zwee Wëssenschaftler beschriwwen huet - an Klippel Trenaunay. Méi spéit, dobäi Dr. Weber schonn Informatiounen iwwer dës Krankheet haten. Et ass bekannt, datt d'Krankheet aneren Numm huet - osteogipertrofichesky Schwächt nevus.

Kämpfen Klippel-Trenaunay-Weber fonnt haaptsächlech ënner der männlech Populatioun. Am Moment, Informatiounen iwwert d'Wuerzel Ursaach vun der Krankheet a sengem epidemiology ass net genuch. D'Haaptrei Symptomer vun der wirklech sinn extensiv "Iplicator" (nevi) op d'Been, verschidden Duerchmiesser ënneschten Sonnerand varicosity. Trotz der fréi Entwécklung vun Séminairen Schëlder an Gravitéit vun lesions, an e puer Fäll ass de kämpfen treatable. Dëse Virdeel ass merci fir d'Entstoe vun neie am Beräich vun wiere Agrëff Techniken erreecht.

D'Ursaachen vun der Problem

Zanter der Krankheet relativ kuerzem beschriwwen huet (ongeféier 100 Joer), et ass am Moment keng verléisslech Informatiounen iwwert seng etiology. Trotzdem, ginn et verschidden Theorien, no deem Klippel-Trenaunay-Weber kämpfen entwéckelen. D'Ursaachen vun Krankheet mat Famill Geschicht assoziéiert. Et ass verstan, datt den Haapt etiological Faktor ass den Gene stattfannen. Laut enger anerer Theorie, läit d'Ursaach vun der Krankheet an der Violatioun vun embryogenesis zu fréi Schwangerschaft. Ënner dem Afloss vun Ëmwelt- Faktoren (chemesche Vergëftung, psycho-emotionalen Stress, aussetzt zu Stralung) existeiert aplasia Venesystem. Seng underdevelopment ass och mat ustiechend Agenten assoziéiert. No dëser Theorie, ass d'Ursaach vun Krankheet am Kierper senger Mamm während Schwangerschaft setzt Bakterien oder Viren.

De Medeziner Bild vun der Krankheet

Déi éischt Manifestatiounen vun de kämpfen Klippel-Trenaunay-Weber schonn datt an der neonatal Period. An seelenste Fäll, schéngen se spéider - am Kandheet. Klassesch Symptomer vun der Krankheet gi dëse Symptomer:

1. Angioma - Spann Flecken. Am meeschten, sinn si op ee Been sinn an engem grousse Beräich Cover. Angiomas Faarf kann aus Liicht ze donkel purpurroude variéieren. Ënner dem Afloss vun kierperlech Faktoren (XL, Impakt) Haut am "birthmarks" liicht beschiedegt, ass et engem Hals.
2. Varicen vun de Been vun der Uewerfläch. Séminairen Manifestatiounen vun dëser Charakter - crimp kuerze Been, an eng Erhéijung vun wiere Péng vun der ënneschten Sonnerand.
3. Hypertrophy vun der betraff Been. Wéinst der Verletzung vun déiwe Vene an hir Verbreedung Sonnerand Erhéijunge Duerchmiesser. An e puer Fäll ass de Prozess vum Blutt an de System op. Dann de betraff Been kann wéi de gesond Sonnerand méi ginn.

Heiansdo ee vun de hallmarks vun der Krankheet ass net offenbart oder feelt (e.g., Varicen iwwerflächlech Vene). An e puer Fäll, Verlaf der wirklech séier, an der Néierlag vun Erléis aus dem extremities un der Mall an ieweschte Kierper.

Diagnos

Verdacht Klippel-Trenaunay-Weber Syndrom ass méiglech duerch extensiv Angioma. Dëst emol schéngt éischt. Méi spéit duerch Varicen an hypertrophy vun der Sonnerand waren. Charakteristesche Fonktioun vun dëser Krankheet - eent-dofir Néierlag. Wann Dir eng Krankheet Verdacht Labo an instrumental Diagnos duerchgefouert. Éischt opgeféiert Ultraschall an Doppler Ultraschall vun den ënneschten fofzeng. Eng Fonktioun vun dëser Syndrom ass de Mangel vun Korrelatioun tëscht Schwächt Drock a Fra Aktivitéit. Dëst ass charakteristesch duerch eng riicht Linn während venography spigelt.

Trenaunay Schluss freet Klippel-Weber: den Traitement vun Krankheeten

Eliminatioun vun der Krankheet hänkt op der Ofschloss vun Zerstéierung vun déiwe Sënn. Mat engem groussen socles vun de Contournement ass gesuergt. Wann den Haaptgrond Vienna e groussen Deel opgefaange, huet de pompelen syntheteschen Material Transplantatioun. Als zousätzlech Behandlung applizéiert sclerotherapy (Drogen "Trombovar", "Wayne Fibro"), externen Kompressor Underwear Droen. Och verlaangt e konstante Opnam vun anticoagulants (Medikamenter "Warfarin"). An e puer Fäll, kann wiere Agrëff mat engem Laser gesuergt ginn.