Primärschoul immunodeficiencies. Primärschoul immunodeficiencies: Behandlung

Immunodeficiency - eng Violatioun vun der Schutzmoossnamen Funktiounen vun der mënschlecher iwerfriess, wéinst der Schwächunng vun der immun Äntwert op pathogens vun verschidden Natur. Science beschriwwen eng Rei vu spezifesche Konditioune vun dëser Zort. Dës Grupp vu Krankheete vun fräi Frequenz a Gewiicht Laf vun ustiechend Krankheeten charakteriséiert. Feelfunktioune excellence an dësem Fall mat enger Ännerung verbonne am qualitative oder Chemeschen Charakteristiken vun hiren eenzelne Komponente.

Eegeschafte excellence

D'immun System spillt eng kritesch Roll am normal Fonctionnement vum Kierper, sou ass eigentlech ze entdecken an der antigens zerstéieren, datt aus dem externen Ëmfeld (ustiechend) oder als Konsequenz vun klinescher Wuesstem eegen Zellen (endogenous) kann oder ageréckt kann. D'Schutzmoossnamen Funktioun ass vun Mëssbildunge Facteure wéi phagocytosis a komplementar System allem gëtt. Fir d'adaptiven Äntwert vun der iwerfriess reagéiert Qualifikatiounen immun System: de humoral a bewosst. Kommunikatioun hëlt Plaz duerch de ganze System vu spezielle Substanzen - cytokines.

Jee no der Ursaach, sinn Staat excellence Krankheete opgedeelt primären an sekundären immunodeficiencies.

Wat ass eng primär immunodeficiency

Primärschoul immunodeficiencies (Colombera) - eng Violatioun vun der immun Äntwert wéinst genetesch Mängel. Am meeschte Fäll si ierflecher a sinn Mëssbildunge abnormalities. Colombera ass Meeschter um eng fréi Alter verroden, mä heiansdo si se net bis Enregistrement seng eege Stëmm oder souguer Nesset diagnostizéiert.

Colombera - e Grupp vu Mëssbildunge Krankheeten, enger Rei vu Krankheete Manifestatiounen. International Course vu Krankheeten 36 propagéieren ëmfaasst a genuch Primärschoul immunodeficiency Staaten beschriwwen, mä si no medezinesch Literatur, sinn et iwwer 80. D'Tatsaach, datt net all Krankheet Genen hunn responsabel identifizéiert ginn.

Nëmmen d'Gene Zesummesetzung vun der X chromosome ass vun op d'mannst sechs verschiddene immun Mängel charakteriséiert, an dofir d'Frequenz vun Optriede vun dëse Krankheeten am Männercher ass vill méi héich wéi déi vun de Meedercher. Et ass eng Hoffnung, dass d'Entwécklung vun Mëssbildunge immunodeficiency aetiological Afloss vun intrauterine Krankheet hun kann, mä dës Fuerderung nach ass net wëssenschaftlech bewisen ginn.

Séminairen Bild

De Medeziner Manifestatiounen vun Primärschoul immunodeficiencies sinn als Objeten nodeems se selwer Staat, awer, ass et eent gemeinsam Fonktioun - hypertrophic infective (bakteriell) kämpfen.

Primärschoul immunodeficiencies, wéi och Secondaire, manifestéieren eng Tendenz heefeg relapsing Patienten (um Terrain) Krankheeten vun ustiechend etiology déi vun atypical pathogens ëmmer kann.

Dës Krankheet ass am meeschten ze bronchopulmonary System an ENT-Organer ausgesat. Och leiden oft Panz an integuments, déi sepsis an abscess manifestéieren kann. Bakteriell pathogens Ursaach Bronchite an sinusitis. Leit mat immun hunn, sinn oft fréi baldness an eczema, an heiansdo allergescher Reaktioune observéiert. Heefeg an autoimmune Krankheete, an propensity zu malignancy. Immun hunn an Kanner ass bewierkt bal ëmmer e Retard vun mental a kierperlech Entwécklung.

Mechanissem vun Entwécklung vun der Primärschoul immunodeficiencies

Klassifikatioun vu Krankheeten no de Mechanismus vun hirer Entwécklung ass déi praktesch am Fall Etude vun immunodeficiency Staaten. Dokteren Gruef all immun Natur vun der Krankheet an 4 haapt Gruppen:

- Humoral oder B-Zell, déi Bruton d'Syndrom (agammaglobulinemia dem X chromosome gin Koppel) gehéiert hunn IgA oder IgG, iwwerschësseg IgM mat total immunoglobulin hunn, einfach Variabel immunodeficiency, Spectateure hypogammaglobulinemia Jonker an eng Rei vun anere Krankheeten mat humoral excellence assoziéiert .

- T Zell Primärschoul immunodeficiencies, oft genannt kombinéiert, well déi éischt Krankheete ëmmer gebrach an humoral excellence, e.g. hypoplasia (Di George kämpfen) oder dysplasia (T-lymphopenia) thymus.

- Immunodeficiencies vun Mängel an phagocytosis ëmmer.

- Immunodeficiencies vun Krankheete vun de komplementar System ëmmer.

waat ze Krankheet

Well d 'Ursaach vun immunodeficiency kann eng Violatioun vun de verschiddenen Unitéiten ginn
der immun System, an Belaaschtung fir ustiechend Agenten ass fir all Fall net déi selwecht. Zum Beispill, wann d'humoral Krankheeten de Patient un Aids ufälleg ass, datt duerch streptococci ëmmer sinn, staphylococci, Haemophilus influenzae. Sou weise dës microorganisms oft Resistenz ze versuergen. Wann kombinéiert immunodeficiency Forme kann zu Bakterien Viren, wéi herpes oder Fungi verbonnen gin déi candidiasis haaptsächlech vertruede sinn. Phagocytic Form charakteriséiert haaptsächlech duerch déi selwecht staphylococci an Gramm-negativ Bakterien.

D'prevalence vun Primärschoul immunodeficiencies

Immunodeficiencies, ierflecher, - relativ eng rar Krankheet Mënsch. D'Frequenz vun esou immun Krankheete mussen mat Respekt un all besonnesch Krankheet bewäert ginn, well hir prevalence schwankt.

Am Duerchschnëtt, nëmmen eng wäert aus fofzeg dausend Jonker leiden Mëssbildunge Ierfgroussherzog immunodeficiency. De stäerkste gemeinsam Krankheet an dëser Grupp ass d'Feele vu selektiv IgA. Mëssbildunge immunodeficiency vun dësem Typ ass an der Mëtt vun engem vun de dausende vun Neigebuerenem fonnt. A 70% vun alle Fäll vun IgA hunn sinn total Echec vun dësem Volet. 1.000.000 verdingt: an der selwechter Zäit, e puer méi rar Krankheet Mënsch vun der immun Natur, ierflecher, kann am Verhältnis vun 1 verdeelt ginn.

Wa mir d'Heefegkeet vun Colombera Krankheeten je op de Mechanismus betruecht, ass et ganz interessant Situatioun komponéiert. B-Zell Primärschoul immunodeficiencies, oder nodeems se méi sinn allgemeng genannt, eng Violatioun vun der antibody, méi gemeinsam wéi anerer an 50-60% vun alle Fäll nohuelen. An der selwechter Zäit, T-Zell an phagocytic Form all an 10-30% vun Patienten diagnostizéiert. Als déi rare Krankheeten vun der immun System vun Mängel am komplementar ëmmer - 1-6%.

Et soll och gesot ginn, datt déi meescht vun Optriede Daten Colombera ganz verschidde sinn a verschiddene Länner, déi mat enger genetesch predisposition vun engem nationale Grupp ze spezifesch DNA kennen assoziéiert gin kann.

Diagnos vun immunodeficiency

Primärschoul immunodeficiency vun Kanner ass déi dacks vun der Fra huet sech, well
der Tatsaach, datt esou eng Diagnos iwwert der Uertschaft Kannerdokter Niveau schwiereg ass.

Dës Resultater normalerweis an engem Retard am Ufank vun Behandlung an aarme Iwwregens hätt vun Therapie. Wann den Dokter baséiert op de Medeziner Bild vun der Krankheet an dem allgemenge Test Resultater immunodeficiency Staat proposéiert, déi éischt Saach hien do mussen - d'Kand op d'Dokter-Nationalitéit ze schécken.
An Europa do ass d'Association vun Immunologists, déi mat der Etude a Entwécklung vun Methode vun Behandlung vun esou Krankheeten Deals, déi den Numm vun der EDI (Europäesch Society fir immunodeficiencies) Bieren. Si hunn an ëmmer Datebank Colombera Krankheeten aktualiséiert a guttgeheescht Diagnostice Algorithmus fir e genuch rapid Diagnos.

Fänken Diagnos duerch medezinesch Geschicht versammelen. Besonnesch Opmierksamkeet soll un der Genealogiefuerschung Aspekt bezuelt gin, well déi meescht Mëssbildunge immunodeficiencies Ierfgroussherzog sinn. Nächst, no enger kierperlecher Examen an kréien allgemeng Medeziner Fuerschung Donnéeën huet d'Lokaléquipe mat virleefeg Diagnos. An Zukunft, ze confirméieren oder d'Hypothes Dokter duer, soll de Patient enger grëndlecher Analyse vun Spezialisten wéi erlieft an Nationalitéit rufflech. Nëmmen no all vun der uewen manipulations kënne mir iwwert d'Produktioun vun der Finale Diagnos schwätzen.

Labo Fuerschung

Wann während der Diagnos Primärschoul immunodeficiency kämpfen verdächtegt gëtt, sinn déi folgend Labo Tester néideg fir:

- d'Opstelle vun komplett Blutt zielen (Schwéierpunkt op der Zuel vun lymphocytes);

- Determinatioun vun serum immunoglobulins;

- Chemeschen Berechnung vun Adoption an T-lymphocytes.

zousätzlech Studien

Nieft Labo an Diagnostice Tester, déi schon uewen ernimmt gouf, ginn déi eenzel zousätzlech Tester an all Fall zougewisen ginn. Et ass e Risiko Grupp, déi brauchen fir HIV Krankheet getest gin, oder genetesch abnormalities. Och stellt den Dokter d'Méiglechkeet, datt den haitegen Mënsch immunodeficiency 3 oder 4 Arten, ënnert deenen op eng detailléiert Etude vum Patient duerch phagocytosis Test Leeschtung Luucht tetrazolinovym blo a kënnen Komponent Zesummesetzung vun der komplementar System insistéieren gëtt.

Colombera Behandlung

Et ass kloer dass déi néideg Therapie allem aus dem immun Krankhet hänkt gëtt, mee, leider, kann de Mëssbildunge Form net komplett éliminéiert ginn, dat kann net iwwer de Qualifikatiounen immunodeficiency gesot ginn. Baséiert op aktuell medezinesch Entwécklungen, si versichen Wëssenschaftler e Wee ze fannen der Ursaach um genetesch Niveau ze läschen. Sou wäit, hunn hir Efforten net Erfolleg ginn, kënne mir déi immun hunn soen - eng incurable Zoustand. Betruecht de Grondsätz vun applizéiert Therapie.

Ersatz Therapie

Behandlung vun immun hunn normalerweis ze Ersatz Therapie reduzéiert. Wéi virdrun erwähnt, ass de Kierper vun der Patient net kapabel verschidden Deeler vun der immun System ze produzéieren, oder vill hir Qualitéit néideg niddreg. Therapie bei dëser géif eng Medikamenter empfaangen antibodies oder immunoglobulins ginn, sinn natierlech Produiten gebrach. Am meeschten, Drogen sinn intravenously verwalt, mä heiansdo ass et méiglech, an subcutaneous Wee, d'Liewe vun de Patient ze vereinfachen, déi an dësem Fall net eemol heescht mussen nees d'medezinesch ënnerholl fueren.

wéilt Prinzip erlaabt oft Patienten bal normal Liewen ze féieren:, Aarbecht ze léieren a Leeschtung. Natierlech, eng fir d'Aféierung vun deier Drogen immun System Krankheet, humoral a bewosst Faktoren an der konstant brauchen geschwächt gëtt de Patient, ze voll relax net erlaben, mä et ass nach besser wéi an enger Drock Chamber wunnen.

Bréngt Behandlung an Préventioun

Kritt der Tatsaach, datt all kleng fir e gesonde Mënsch bakteriell oder Haren Krankheet fir de Patient Grupp vu Primärschoul immunodeficiency Krankheet fatale kann, ass et néideg Préventioun duerch d'ze üben. Hei kommen an Leeschtung antibacterial, antifungal an antiviral Drogen. Schlëssel Tarif ze maachen et op ass präventive Mesuren, well de geschwächt immun System net Qualitéit Behandlung fir leeschte kann.

Zousätzlech, sollt et wéinst ginn, datt dës Patienten ze allergescher ufälleg sinn, autoimmune, an, souguer verschlechtert, bis klinescher Staaten. All dëst ouni eng voll medezinesch Betreiung kann net eng Persoun erlaben zu enger voller Liewen a Féierung gaangen.

Transplantatioun

Wann Experten entscheeden, datt de Patient net kee Choix et bleift awer ze Agrëff, kann Réckemuerch hiirgestallt Transplantéiere gesuergt ginn. Dës Prozedur ass mat MÉI Risiken fir d'Liewen a Gesondheet vum Patient a vun Praxis assoziéiert, och am Fall vun engem Erfolleg Resultat kann net emmer all de Problemer léisen vun aus engem immun Stéierungen Leed. An zügeg esou eng Operatioun, ass de ganze System vun den Destinataire hematopoiesis ersat wéi vum Donateur gëtt.

Primärschoul immunodeficiencies sinn déi schwéier Problem vun modern Medezin, déi, leider, net komplett léisen hat. Aarmséileg Iwwregens hätt fir Krankheeten vun dëser Zort schounen nach, an et ass mer natierlech leider, well de Fait, datt se meeschtens Kanner leiden. vill Formen vun immun hunn ass Trotzdem, kompatibel mat enger voller Liewen wann se fréi Diagnos an de Gebrauch vun adequat Therapie sinn.