Säi Krankheeten: bewierkt, Symptomer, Diagnos, Behandlung

Säi Krankheeten - ass eng speziell Zort vun schwéieren Cell vu Mënschen an Déieren. Si sinn duerch II Gehir Schued charakteriséiert, am meeschte Fäll mat der gudder Lescht Doud Enn.

Wat sinn prions?

Dës speziell Protein Struktur. Si kënnen souwuel normal an Deel vun der Stoffer vun gesond Mënschen an Déieren, wéi och Manque ginn, dauernd verschidden Zorte vu Krankheeten. Bis e puer Joerzéngten ago, war et gegleeft, dass d'Liewen Struktur de sougenannte definitiv Saieren enthalen soll - RNS an DNA. Dank hinnen, ass et méiglech ze reproduzéieren. Viren, souzen, Villercher, Déieren "Kader" definitiv Saieren. Virdrun war et ugeholl, datt hir Verontreiung vun Stoffer onméiglech ass fir komplett reproduzéieren. Säi Proteinen sinn dës Iddien komplett war.

Dës Molekülle sinn nëmmen vun Protein komponéiert, mä et ass déi vum Fähegkeet ënnerscheeden ze reproduzéieren. Andeems nees iwerfriess, féieren se d'Transformatioun aus androen am normal prions agebousst, domat hir Zuel waarden. Dëse Prozess verlaangt méi Zäit wéi d'Reproduktioun vu Bakterien oder Viren, also aus de Moment an de Kierper vun der Protein vun Begoe zu der Entwécklung vun der Krankheet kann e puer Joer huelen.

D'Eegeschafte vun prions

Prions a säi Krankheeten sinn duerch eng héich Resistenz charakteriséiert. Stäerkste Methode vun Vermëscht op kee sinn effikass mat hinnen an senden. Prions sinn net vun kache zerstéiert, kann bis zu -40 Grad Celsius kal halen. Si weisen net Empfindlechkeet op UV Stralung a behalen hire Besëtz während formalin Veraarbechtung.

Charakteristike vun der Struktur vun Protein Molekülle féiert zu der Tatsaach, datt de mënschleche Kierper hinnen net kämpfe kann. Hien ass net vun dichtege antibodies géint prions produzéiert, net hir lymphocytes Ugrëffsbeméiungen net ze Notiz gemaach schéngen. Dat heescht, datt d'Pénétratioun vun Molekülle an de mënschleche Kierper d'Optriede vun enger Krankheet gehéiert.

Säi Krankheeten: Geschicht vun Entdeckung

An 1982, beschriwwen säi Krankheeten Stenli Pruziner éischt, fir dat hie spéider de Nobelpräis ausgezeechent.

Laang ier hir Entdeckung, Wëssenschaftler an hirer Aarbecht iwwerpréift enger Zuel vu Mënsch pathologies an Déieren, déi eng laang Zäit Ursaach net alles ginn hätt. Am XVIII Joerhonnert an England huet et schonn ugemellt, "scrapie" Schof. Déieren aus schwéieren Jucken Leed, herrlechen Entwécklungsstéierungen an Epileptiker, déi un der CNS dodrun. An 1957, beschriwwen Daniel Carleton Gajdusek der Krankheet am derbŠi viischt, hir Leit an d'Highlands vu Papua New Guinea gelieft. D'wirklech war mat cannibalism assoziéiert an aus eng Persoun zu engem aneren den op.

Zënter 1986, an England, a spéider zu villen anere Länner, hunn Wëssenschaftler opgeholl méi spéit e puer outbreaks den Numm vun "Enragés Rou Krankheet" entscheet huet. Et gëllt virun allem Ranner. "Mad Rou Krankheet" No enger kuerzer Zäit huet fàll Undeeler erreecht, an de Grond fir seng Optriede hunn prions ginn. An 90 Joer hunn Experten Transmissioun vun dëser Krankheet bewisen mat Mëllech a Fleesch Ranner ze Mann laanscht.

Moment, huet eng detailléiert Etude mat Phänomen Ursaachen vun Krankheeten zu der Tatsaach bäigedroen datt Wëssenschaftler eng Rei vu Propositioune fir d'Entwécklung vun säi Natur gemaach hunn. Dorënner ass der wirklech vun Creutzfeldt-Jakob Krankheet, Alzheimer d'Krankheet. Symptomer an Unzeeche vun dëse Krankheeten hunn vill gemeinsam. Trotz de massive Fortschrëtter vun der Etude vun dëse Krankheete, bleift vill doriwwer eraus verständlech.

Wéi schätzt Dir Krankheet kréien?

An modern Medezin, ginn et dräi Méiglechkeeten vun Krankheet.

1. Transmissible. Prions sinn aus eent mammalian Arten anert iwwerginn. Virdrun ernimmt d'Existenz vu sougenannte Arten Barrière. Dat heescht, datt den Transfert vun enger Rou ze Mann net méiglech ass. Wëssenschaftler duer dës Vue. Protein Molekülle kann aus enger Krankheet Déier oder Mënsch iwwerdroen ginn. Ursaachen vun säi Krankheeten sinn vun der Nossallergie vu Fleesch / Krankheet Déier Mëllech, d'Benotzung vun der biologescher Otemschwieregkeeten ëmmer (corneal Transplantatioun, Blutt Produkter, an sou op. D.). Verschidde biomaterials hu verschidden Grad vun pathogenicity. De gréisste infectivity weisen Gehir Otemschwieregkeeten, besat déi nächst Schrëtt Blutt a Blutt Produiten.
2. Ierfgroussherzog. Der Krankheet entwéckelt an der Präsenz vun genetesch kennen, an der 20. chromosome entstanen. Et ass dëser Géigend fir d'Presenz vun der normal säi Protein responsabel ass. Seng Operatioun ass nach ganz wéineg bekannt. Am Fall vun Gene kennen amplaz gesond säi agebousst Wierderbuch, wat zwangsleefeg zu der Entwécklung vun Krankheeten féiert.
3. Sporadesch (spontan Optriede vun Manque Protein).

Sou, kënne souwuel Ierfgroussherzog an ustiechend Charakter ginn Krankheeten säi. Egal vun der Method vun Pénétratioun vun Manque Protein am Kierper, kënnen et der Krankheet ze anerer Ursaach.

Wat bewierkt d'prions an de Kierper?

Manque Proteinen duerch seng Konterstäerkt charakteriséiert ze féieren Creutzfeld encephalopathies, also CNS. Vun der morphological Siicht, heescht dat sech d'Équipe vun Huelraim am Gehir Zellen, neuronal Doud, overgrowth an hir Plaz an connective Otemschwieregkeeten atrophy vum Gehir Enn. Géint den Hannergrond vun der Équipe vun Stärekéip vun säi amyloid plaques observéiert. All dës Prozesser geschéien ouni kloer Zeeche vun inflammation.

Wat Krankheeten sinn säi?

Fir Datum, kann Wëssenschaftler Numm präziist e puer Krankheeten, déi d'Ursaach vun der Manque Protein Strukturen sinn:

• Creutzfeldt-Jakob Krankheet;
• kuru Krankheet;
• Alpers (spongy II encephalopathy) Krankheet;
• fatale FAMILIAL insomnia;
• Krankheet Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Nächst, Wanterschlof um wirklech méi am Detail all.

Creutzfeldt-Jakob Krankheet

Creutzfeldt-Jakob Krankheet ass vun hirer Diversitéit charakteriséiert, sou Experten et zu verschiddene Formen razdeleli:

• sporadesch;
• Famill;
• iatrogenic;
• nei atypical Form.

Sporadesch Krankheet Ausdrock déi verwandelt gouf virdrun considéréiert. Seng éischt Symptomer schéngen nom Alter vun 55 Joer. Mä iwwer de leschte Joren war domatter huet geännert. Nom Optrëtt vun Informatiounen iwwert d'fàll vun "Enragés Rou Krankheet" sinn ugefaang ëmmer méi Fäll vun atypical Formen wéinst Ranner Krankheet ze Rekord. Fir dës Zort vu charakteristesche vun virdrun krut. Am meeschte Fäll, leiden jonk Leit. Symptomer sinn nees zwee geplangten Gruppen ënnerdeelt: neurologësch an Polleninvasioun. Ufank, Krankheet markéiert Kappwéi, Schlof Stéierung, ofgeholl Hausaufgabe. Lues, ginn dës Symptomer Erënnerung Behënnerung, Verloscht vun Visioun. Mentale Krankheete ginn an der Form vun Halluzinatioune a jiddefalls drop lass Ausdrock fonnt. Der Krankheet déi rapid Entwécklung an de leschten Etapp charakteriséiert ass ass duerch komplett immobility vum Kierper charakteriséiert. Eng Persoun verléiert Kontroll iwwert d'Funktioun vun der RNT Organer. Mat engem esou Diagnos liewen Leit kee méi wéi zwee Joer.

D'Ernimmung vun engem FAMILIAL Form ass vun Projet'en am Gene Niveau an der Zone vum 20. chromosome ëmmer. D'Krankheet gëtt duerch eng autosomal dominant Charakter charakteriséiert. Déi éischt Unzeeche geschéien an ronn 5 Joer virdrun wéi an sporadesch Form.

Iatrogenic Form entwéckelt als Resultat vum Mënsch Krankheet während Agrëff. Statistesch Informatiounen fir dës Optioun ass net eng Krankheet, well et schwiereg ass de pathogenesis vun säi Krankheeten ze beweisen. D'incubation Period läit tëschent 7 Méint bis 12 Joer. de Prozess vun Pénétratioun vun Manque Proteinen am Kierper, hir Zuel, déi original genotype Persoun: Et ass duerch eng Kombinatioun vu verschiddene Facteuren alles. Déi schnellsten wuessen Krankheet duerch direkt Pénétratioun vun prions am Gehir Otemschwieregkeeten als Resultat vun Agrëff. Méi Zäit ass während Krankheet op den Hannergrond vun corneal Transplantéiere oder vun DURA Mater néideg. Patienten lues entwéckelen cerebellar esouguer méi, leider Ried an Muskel Tonalitéit, Demenz.

"Mad Rou Krankheet" ugefaang Relevanz no der fàll zu Ranner an der 90er ze kréien. Säi Krankheet, d'Symptomer vun déi tëscht dem Alter vun 30 bis ongeféier 40 Joer erschéngen, ass déidlecher fir Mënschen. Wéi mat iatrogenic Form, predominate neurologësch Symptomer iwwer geeschteg.

Razzia FAMILIAL insomnia

Dës Krankheet ass eng autosomal dominant Charakter, deen nëmmen duerch Nofolleg iwwerdroen ass. Razzia insomnia ass seelen. Si ass zënter 1986 zu Wëssenschaft bekannt. Seng éischt Symptomer tëscht dem Alter vun 25 Joer zu iwwer 71 Joer.

Epidemiology vun säi Krankheeten vun dësem Typ sinn insufficiently lant. D'Haaptrei emol vun fatale FAMILIAL insomnia ass sleeplessness. De Kierper verléiert lues seng Spiller drop agestallt fir voll der Phas vun wakefulness an Schlof ajustéieren. Och, Patienten schéngen herrlechen Entwécklungsstéierungen an Muskel Schwäch. Do hunn Fäll vun autonomic Krankheete ginn, datt Blutdrock, exzessiv uurg fräi manifestéieren. Vun mental Krankheete kënnen Panik Attacken ze bemierken, visuell Halluzinatioune, a liicht Episode vun Duercherneen. Well insomnia konstante Iwwermiddung existeiert, dann de Patient.

Kuru

Ustiechend prions Form waren, well vun der Krankheet am Detail studéiert, méi speziell, e derbŠi vun Cannibals. Bis 1956 ënner Awunner vu Papua - goufen New Guinea sougenannte Traditioun vun Ritual cannibalism verdeelt - d'Gehir vun engem verstuerwenen Persoun giess. Et gëtt ugeholl, datt ee vun de Membere vun dëser derbŠi Krankheet ausgebrach, déi spéider zu anere Leit no der Ritual verbreet. Zanter der Annulatioun vun dëser Traditioun vun Krankheet Fäll hunn et an puer mol manner oft haut dës Krankheet praktesch net geschéien opgeholl gouf.

D'incubation Period läit tëschent 5 bis 30 Joer. Dat ass firwat bezeechent der Kuru Krankheet als "luesen Virus Krankheet" Kategorie. Ailment offenbart cerebellar Krankheete mat duerf gelaacht, swallowing Viagra a Fleesch Schwäch. Am Opluedstatioun Etappe vun Demenz entwéckelen. Leit mat dëser Diagnos liewen kee méi wéi 30 Méint.

Alpers Krankheet

Der Krankheet existeiert meeschtens zu jonk Kanner (ënner 18 Joer). Krankheet ass an engem autosomal recessive Manéier, am Fall vun Zoufall vun zwee pathogenic Genen Pappen a Mammen iwwerdroen. Ënnert der Haaptrei Symptomer kënne blurred Visioun an identifizéiert ginn Epileptiker. An medezinesch Referenz Bicher do sinn Beschreiwunge vun Fouss dohinner Krankheet duerch Schlag Typ geschitt. Alpers Krankheet ass och duerch lesions vun der Liewer charakteriséiert, déi séier an chronescher hepatitis entwéckelt a gedronk mat cirrhosis. Patienten sinn Stierwen wéinst Vive fir 12 Méint an der Diagnos vun den éischte Symptomer.

Gerstmann kämpfen-Shtreusslera-Scheinker

Dës Optioun ass den Ierfgroussherzog Krankheet Typ klasséiert. Ganz seelen (ee Fall ronn 10 Millioune Leit). Déi éischt Unzeeche sinn normalerweis am Patienten iwwer 40 Joer gesinn. D'Entwécklung vun der kämpfen fänkt mat cerebellar Krankheete. Ufank dizziness schéngt. Als Krankheet onméiglech koordinatornye Violatioune lues onofhängeg herrlechen gëtt Verlaf. Zesumme mat der opgezielt Symptomer schéngen Krankheete vun Muskel Tonalitéit, eng Diminutioun vun Visioun an héieren, Problemer mat swallowing an reproducing. Am Schluss-Etapp fix Dokteren Manifestatiounen vun Demenz. D'Liewenserwaardung vun de Patienten mat dëser Diagnos bis 10 Joer weider.

Alzheimer d'Krankheet an Parkinson d'Krankheet

Alzheimer d'Krankheet an Parkinson senger Krankheet, Symptomer a Schëlder déi eng gemeinsam Natur hunn, Entwécklungslänner zu engem ähnlechen Wee ailments fir säi. Molekülle vun Beta amyloid, tau_ Protein an aner Strukturen och Dépôten vun pathogenic Natur am Gehir Otemschwieregkeeten Form. Mä fir dës Krankheeten onméiglech matkritt. Dat heescht, datt d'amyloid fibrils vun beschiedegt Protein Molekülle gemaach ginn, mä "gesond" Aktioun "krank" Demande net.

Méi kuerzem, hunn Wëssenschaftler eng Rei vu Studien am Mais gehaal, deen dës Virgab dementéiert. No der Aféierung vun pathogenic Proteinen am Gehir komplett gesond Déier ass huet hien eng charakteristesch amyloid plaques. Dat heescht, datt d'pathogen Protein nach gesond Struktur globalen kann. D'Entdeckung gehéiert Spezialisten vun der Universitéit vun Texas. An nächster Zukunft wäert aner Aarbecht vun Wëssenschaftler aus London kommen, déi déi Krankheet d'Alzheimer weist, Symptomer an Unzeeche vun Krankheet komplett aus eng Persoun zu engem aneren den kann.

Réckruff datt Parkinson d'Krankheet déi successiv Verloscht vun Zelle charakteriséiert ass dass Zidderen produzéiere, eng Substanz. Well vun dësem, ass der Persoun gestéiert Regulatioun vun Bewegungen an Hautfaarf tonus, déi vun tremor, allgemeng stiffness Ausdrock fonnt ass. Parkinsonism leiden all hundredth Persoun déi siechzeg Ausland war. D'Krankheet fänkt seng Entwécklung mat luesen Weeër geleet, déi virun allem datt ass wann eng Persoun héichgehalen op oder hëlt Iessen. Duerno, Ried gebrach, gehalen swallowing. Leider kann d'Medezin net eng efficace Behandlung fir Leit mat enger Diagnos vun "Parkinson d'Krankheet" recommandéieren. Schëlder an Symptomer vun dëser Krankheet kann duerch bréngt Therapie weltwäit ginn. meescht vun dësen Drogen awer bewierkt eng Rei vun Säit Effekter.

Alzheimer d'Krankheet - en Zeeche Krankheet vun der Withering ewech vun Zelle, dauernd Patienten Demenz entwéckelen. Déi éischt Symptomer vun dëser Krankheet kann esou fréi wéi Alter 40 geschéien. Et ass am meeschte Fäll schlecht gebilt Leit diagnostizéiert. Eng Persoun mat engem héijen Niveau vun Intelligenz eng besser Chance mat de Symptomer vun Alzheimer d'eens wéinst dem ville Verbindungen tëscht Zelle.

D'Krankheet fänkt seng Entwécklung mat Erënnerung Krankheete. Der Primärschoul Etapp geet normalerweis begeeschteren fir anerer. Der éischter Symptomer sinn versicht oft zu Cover an oder op Stress an exzessiv Aarbechtspensum op der Aarbecht drun. Wéi de Werdegang vun de Medeziner Bild vun der Krankheet mutates. De Patient ass keen sech méi am Raum Orient, aus senger Erënnerung Lëscht virdrun Kompetenzen vun schreiwen, liesen. Éischt, vergiesst den nächsten Event op Zäit. Wann der wirklech ze Fortschrëtt fänkt, ass et néideg all Geleeënheet fir eng Persoun de Géigner ze Self-Service ze erhalen, ze probéieren d'Optriede vun Depressiounen ze verhënneren. Der Léisung vun dësem Problem kann méi mächteg héieren Hëllef oder eng richteg geluecht Brëller hëllefen. Spezifesch Behandlung vun Alzheimer d'kämpfen net existéieren. Wann der Primärschoul Symptomer et ass wichteg eng komplett Ënnersichung vun engem neurologist gespillt. fir den Traitement vun Experten normalerweis Drogen fir d'Krankheet recommandéiere seng Entwécklung ze vereinfachen an hues.

Diagnos vun säi Krankheeten

Spezifesch Diagnostice Moossname sinn net Moment vertrueden. Zum Beispill, ähnlech EEG Conclusiounen wéi an Creutzfeldt-Jakob Krankheet, sinn op aner Gehir pathologies. Et charakteriséiert sech duerch niddreg Grausamkeet Diagnostice Bedeitung, well 80% vun de Patienten Net-spezifesch Signaler opzeweisen. Mä dës Etude erlaabt eis Gehir atrophy z'identifizéieren. Seng Gravitéit ass wéi de Fortschrëtt vun der Mënschheet säi Krankheeten Carlton.

Déi differentiell Diagnos ass mat all de pathologies duerchgefouert, eng Sortie vun deem Demenz (Alzheimer senger Krankheet, vasculitis, neurosyphilis, herpes encephalitis an anerer) ass.

Behandlung Approche

Leider um presentéieren, sinn all säi Krankheeten incurable. Patienten bréngt Therapie mat anticonvulsants zougewisen, déi nëmmen Leed reduzéiert. D'Prognosen enttäuschend. All bekannt säi Krankheeten sinn fatale zu mënschlech Natur.

Moment, Wëssenschaftler aus der ganzer sinn der Welt fir eng universell Medezin aktiv sicht. Gehaal Fuerschung mat Déieren. Et gëtt ugeholl, datt am Kampf géint Krankheeten wéi Desaccord Zellen spéit benotzt ginn, wéi och déi gemeinsam Happ. Experimentell Drogen am Moment hun net eng héich Effizienz, sou hiren Zweck surfen considéréiert gëtt.

präventive Mesuren

Vun der Entwécklung vun sporadesch an ierflecher Varianten vun säi Krankheeten selwer kaum méiglech ze schützen. Puer Krankheeten kann duerch laanschtgoungen eng speziell genetesch Ënnersichung éliminéiert ginn. Allerdéngs ass et an eisem Land ganz schwiereg ass, well de Labo dëser Zort Diagnos leeschtungsfäheg, haaptsächlech am Ausland sinn.

Am Fall vun Ierfgroussherzog Krankheeten virun Schwangerschaft sinn ugeroden mat engem Dokter-erlieft ze consultéieren. Dëst hëlleft mat der Gesondheet vum Kand zukünfteg Problemer verhënneren.

Fir selwer aus Creutzfeldt-Jakob Krankheet ze schützen, ass et recommandéiert Fleesch aus de Regiounen ze opginn giess wou Fäll vun Ranner Krankheet opgeholl. Éischt vun all schwätzen mir iwwer europäesch Länner. Dir sollt och net an der Behandlung vun der aus dem Blutt vun Déieren oder Mënsch gemaach Preparatiounen benotzt ginn. Et ass besser hinnen mat syntheteschen mol ze schounen.

Säi Krankheeten - ass net genuch Formen vun ustiechend a Ierfgroussherzog lesions studéiert datt am mënschleche Kierper op der Hannergrond vun der Pénétratioun vun Manque Proteinen geschéien. Am meeschte Fäll, betreffen se d'Mëtt nervös System. De Medeziner Bild ass duerch ähnlech Symptomer charakteriséiert. Ufank, verluer eng Persoun Hausaufgabe an Visioun, gestéiert Koordinatioun am Weltraum. Op der leschter Etapp Demenz vun Entwécklungslänner wann de Patient et ass ze onofhängeg ëm mech huelen. D'Resultat vun all Krankheet ass ëmmer déi selwecht - Doud. Moment, hunn Dokteren keng effektive Recours géint déi pathologies vun dëser Natur.